生酮饮食操作流程2

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1、生酮饮食操作流程Ketogenic diet起源难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代对于癫痫的治疗无能为力,将患者扔在一边不管,甚至不给食物,可是奇迹发生了---患者癫痫发作减少了。生酮饮食结构1、改变普通饮食中三大营养素的比例2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食:脂肪/(蛋白质+碳水化合物)比例为4:1(重量比)普通饮食:脂肪/(蛋白质+碳水化合物)比例为1:9纳入前需要完成的检查1、入院前需要完成遗传代谢筛查2、身高、体重3、脑电图(最近做过可不做)4、血脂,尿酸,肝肾功能,血及尿常规,钙、磷等电解

2、质,微量元素5、胆囊及泌尿系超声6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物的血药浓度。(可在入院后完成)病例收集流程讲解治疗的目的和方法、程序,家属同意治疗门诊完成遗传代谢筛查收入病房,完善治疗前其余检查项目病人家属签署治疗同意书,并填写临床观察表专科医师及公司指导对家属进行治疗培训难治性婴儿痉挛症患儿病例收集流程禁食饮食结构转换副作用检测疗效判断准备出院出院后随访禁食准备入院当天予正常饮食,常规体检(身高、体重)。中午12点吃饭后开始禁食,自由饮水,晚上9点开始,每6小时监测血糖和血酮(β-羟丁酸)1次,直

3、到酮体稳定(晚9点,凌晨3点,上午9点,下午3点……);(住院期间每6小时监测血糖、血酮、尿酮1次)禁食准备1、血糖维持在1.12-2.24mmol/L(20-40mg/dl),血酮﹥4mmol/L控制效果最好,有症状可用橙汁30毫升。3、终止禁食:深度酮症,尿酮大于3-4+或血酮﹥4mmol/L。饮食转换方式日期饮食比例热卡奇酮(ml)普通饮食第1天1:9通常量0通常量第2天4:11/316.6-22.13×Wt0第3天4:12/333.2-44.27×Wt0第4天4:1全计算量50.0-66.67×Wt

4、0饮食治疗1、饮食转换:饮食比例4:1(脂肪/蛋白质+碳水化合物),热卡逐渐增加:1/3;第2天,2/3;第3天,全额。2、适应阶段:4-5天,可能有呕吐、腹泻、低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量盐,调味并补充身体所需盐分。治疗中注意事项1、饮水:以不出现脱水症状为原则。液体全日均匀给予,每次不超过120毫升,以免引起酮症状态太大波动。可饮水,青菜汤。汤可放植物油,食盐,少量青菜。2、尿酮监测:住院期间每天早、晚监测尿酮(乙酰乙酸)1次,达到3+以上较好。3、补充物:多种维生素和矿物质补充;钙每日600-

5、650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病,0.5-1克/天,分2-3次;如果有消化系统症状,可口服山莨菪碱。副作用的解决方案困倦禁食24小时可能会引起低血糖。因此,儿童要在医院禁食,以便观察。血糖在1.12-2.24mmol/L并非不常见,而且实际上从来不需要医学上的处理。假如发现血糖低于1.12mmol/L,1小时后要复查血糖。假如孩子有症状----过于困倦或者多汗----可给予30毫升的桔子汁,假如需要,可以在30分钟后重复给予。我们避免做需要镇静的检查,以免混淆可能的低血糖症状。在禁食期间引起的酸中毒

6、可能会改变某些抗惊厥药物的蛋白质结合,最常见的是苯巴比妥结合血清蛋白。所以,允许较高浓度的药物进入大脑。结果是引起一些儿童的嗜睡。禁食引起的镇静作用可以帮助很多儿童和家长渡过这24小时。副作用的解决方案脱水饥饿引起的酮症降低口渴的感觉,同时也可以引起镇静。所以,液体入量可能达不到最佳标准。我们鼓励家长将分配好的液体让儿童饮用,但是,假如儿童表现出了脱水的症状,静脉输液或者是一次剂量的无碳水化合物的液体通过胃管给予会有所帮助。脱水的表现:皮肤、口唇干燥(记住划皮肤有无痕迹),口渴,皮肤弹性较差,哭时眼泪少,尿

7、量减少(比通常少);容易昏睡;严重时眼窝凹陷,肢体凉、冰冷,甚至青紫,休克。脱水的治疗,补充液体,如果有困难,可用注射器;如果孩子拒绝饮水,则有必要就诊当地急诊科输液。注意提醒医生:无糖输液。以往每次液体限制在120ml(4Oz),但现在认为可以自由饮水,所以脱水现象少多了。液体不包括奶油。液体包括:△水,△食用苏打(不含咖啡因),△除去咖啡因的茶或咖啡副作用的解决方案呕吐过量的酮症和酸中毒(碳酸氢根水平低于10毫克当量/升或者pH<7.2可能导致呕吐。假如呕吐反复发生而且伴有嗜睡,静脉输注无碳水化合物的液

8、体,有时候添加一次剂量的糖就可能终止呕吐。恶心/呕吐还有可能的原因:脱水。但不限制水的方法使脱水机会大大减少。山莨菪碱0.3mg/kgprnpo。副作用的解决方案在禁食结束的时候拒绝进食生酮饮食开始于奇酮奶(深圳市儿童医院廖建湘博士苦心专研的专利产品,由深圳晨光乳业生产),第一天进食计划内热卡的1/3,第二天增加到2/3,第三天进食全量的热卡。大多数的儿童狼吞虎咽对食物并不留意,而另一些儿童因为太过酮症而不感到饥

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