孙殿兴-门静脉高压症

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1、个人简介PlosOne、JViralHepatitis、HBPDInt、AnnuRevImmunol等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人先后负责3项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中SCI12篇。孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师，白求恩国际和平医院全军肝病中心主任；兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任委员，河北省肝病学会常委等学术职务；门静脉

2、高压症白求恩国际和平医院全军肝病中心孙殿兴概述：多种原因门静脉系统血流受阻血流量增加血管舒缩功能障碍门静脉及其属支压力升高脾肿大侧支循环形成和开放腹水提纲门静脉系统解剖学病因学病理生理学临床表现诊断与鉴别诊断治疗门静脉系统解剖概要门静脉在解剖上有三个特点：①门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：(A)流入的血量(B)流出的阻力；②门静脉系位于两个毛细血管网之间一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网另一端是肝小叶内的肝窦；③门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。门V系与腔V系之间4组交通支胃底、食道下段交通支*直肠下端、肛管交通

3、支前腹壁交通支腹膜后交通支*最主要：胃底、食管下段交通支*正常情况：很细小，血流量很少肠系膜上静脉肠系膜下静脉门静脉肝窦脾静脉下腔静脉肝静脉中央静脉病因1．门脉血流阻力增加：即后向血流学说—(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)、肝动脉－门静脉交通支开放。(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。2．门脉血流量增加：即前向血流学说—一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。门静脉高压症分型肝前型：肝外门静脉血栓形成先天

4、性畸形肝外压迫脾静脉血栓形成(左侧门静脉高压症)病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎特征：仅仅脾静脉高压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。肝后型：Budd－Chiari综合征缩窄性心包炎严重右心衰等肝内型：窦前性：血吸虫病※，早期原发性胆汁性肝硬变※，早期原发性硬化性胆管炎※，骨髓纤维化※，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓

5、塞（Budd-Chiari综合征）。血虫病性肝硬变：窦前血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应血流受阻，门静脉压力随之增加门静脉小分支肝动脉小分支肝炎后肝硬变：肝窦、窦后肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放；压力高8～10倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。（1）左侧PH（亦称局限性或区域性PH）：单纯性脾静

6、脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。成人PH的少见原因（2）Budd-Chiari综合征肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。分为急性、亚急性和慢性三型。我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。（3）特发性门静脉高压症（IPH

7、）病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。IPH有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH；近年来认为IPH与自身免疫反应有关。IPH日本称之IPH；印度称为非肝硬变性门静脉纤维化美国称为肝门静脉硬化症英国称为非硬化性PH现仍有人主

8、张沿用Banti’s综合征这一名词。PH的罕见病因多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成PH；脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH；肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起IPH。病理生理★门静脉压力★充血性脾肿大★血管交通支扩张、出血★腹水★门脉高压性胃病★门体分流性脑病正常门