细胞分子生物学1

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1、第八章细胞的能量转换——线粒体和叶绿体第一节线粒体与氧化磷酸化第二节叶绿体与光合作用本章内容摘要第一节线粒体与氧化磷酸化一、结构二、线粒体的功能三、线粒体与疾病第二节叶绿体与光合作用一、形态与结构二、光合磷酸化作用机理第一节线粒体与氧化磷酸化1890年R.Altaman首次发现，命名为生命小体(bioblast)。1898年vonBenda提出线粒体(mitochondrion)。1900年L.Michaelis用詹姆斯绿(JanusGreen)B染色，发现线粒体具有氧化作用。Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂

2、肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的。一、线粒体的结构第一节线粒体与氧化磷酸化（一）形态粒状或杆状。蛋白占干重的65-70%，脂类占25-30%。直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm，称巨线粒体。肝细胞约1700个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。一、线粒体的结构第一节线粒体与氧化磷酸化（二）分布通常分布在细胞功能旺盛的区域。在肾细胞中靠近微血管，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体可以向细胞功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。一、线粒体的结构第一节线粒体与氧化磷酸化（三）超微结构电镜下有两层单位

3、膜套叠而成的封闭的囊状结构.分为外膜、内膜、膜间隙和基质或内室四部分。Structuresofthemitochondrion（三）超微结构第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构1、外膜(outmembrane)含40%的脂类和60%的蛋白，具有孔蛋白构成的亲水通道，允许分子量5KD以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。2、内膜（innermembrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。（三）超微结构第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的

4、结构2、内膜（innermembrane）氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积（达5-10倍），嵴有两种：①板层状、②管状。嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成。3、膜间隙(intermembranespace)：是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。（三）超微结构第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体的结构4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。含有：催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的

5、核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。管状嵴线粒体二、线粒体的功能第一节线粒体与氧化磷酸化线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化,合成ATP,为细胞生命活动提供直接能量。线粒体是糖类,脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所。氧化磷酸化是细胞获得能量的主要途径。（一）、氧化磷酸化的分子基础第一节线粒体与氧化磷酸化动物细胞中80%的ATP来源于线粒体:糖、脂肪和氨基酸彻底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放能量，合成ATP。（一）、氧化磷酸化的分子基础第一节线粒体与氧化磷酸化氧化(放能)和

6、磷酸化(贮能)是同时进行并且密切偶联在一起的。将线粒体用超声波破碎,线粒体内膜碎片可自然卷成颗粒朝外的小膜泡,这种小膜泡称为亚线粒体小泡或亚线粒体颗粒.这些亚线粒体小泡具有电子传递和磷酸化的功能.I电子传递链(呼吸链)第一节线粒体与氧化磷酸化1.定义:线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物,它们是传递电子的酶体系,由一系列可逆地接受和释放电子或H+的化学物质组成,在内膜上相互有关连地有序排列,称之为电子传递链或呼吸链。2.分类:NADH呼吸链。FADH2呼吸链。I电子传递链(呼吸链)第一节线粒体与氧化磷酸化3.线粒体内膜上呼吸链的多酶氧化还原体系的组分:(1)NAD、(2)黄

7、素蛋白、(3)细胞色素、(4)铁硫蛋白、(5)辅酶Q等。(1)、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamideadeninedinucleotide），连接三羧酸循环和呼吸链，将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。(2)、黄素蛋白：含FMN(黄素腺嘌呤单核苷酸)或FAD(黄素腺嘌呤二核苷酸)的蛋白，可接受2个电子2个质子。黄素相关的脱氢酶类主要有：①以FMN为辅基的NADH脱氢酶。②以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。I电子传递链(呼吸链)第一节线粒体与氧化磷酸化(3