医学神经系统疾病定位诊断anatomicaldiag

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1、神经系统疾病定位诊断杏林人家9/4/20211神经系统定位诊断神经系统疾病诊断原则１、病史+体征２、解剖诊断←主要症状和体征的演变３、病因诊断←病史+体征+辅助检查9/4/20212神经系统定位诊断４、影象学诊断５、病理学诊断6、分子生物学诊断9/4/20213神经系统定位诊断大体结构：肌肉疾病周围神经疾病脊髓病变9/4/20214神经系统定位诊断脑干病变小脑病变大脑病变脑脊髓膜病变9/4/20215肌肉无力和瘫痪的定位一、机制从大脑的运动神经元到肌肉这一通路任何环节病变均可导致肌无力或瘫痪。9/4/20216肌肉无力和瘫痪的定位二、部位与病变的关系（一）电解质紊乱１、低钾：肢带

2、肌无力（呼吸肌及延髓肌多不受影响）、腱反射存在，补钾有效。发作性（数小时~数天）。9/4/20217肌肉无力和瘫痪的定位２、高钾：家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群；可有延髓肌和呼吸肌受累；9/4/20218肌肉无力和瘫痪的定位伴有疼痛或肌强直；禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）；发作时血钾多正常或升高。9/4/20219肌肉无力和瘫痪的定位3、副肌强直（paramyotonia)诱因：寒冷、自发特征：寒冷诱发反常性强直（活动后加重）常染色体显形遗传，常伴高血钾或正常血钾。9/4/202110肌肉无力和瘫痪的定位（二）肌肉病变１、遗传性：部位：肢带肌为主

3、，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端9/4/202111肌肉无力和瘫痪的定位特征：肌无力、肌萎缩或肥大，反射相应降低，常无疼痛（脂质代谢异常可有疼痛或肌痉挛），起病：多在早年发病，起病隐匿，进展性9/4/202112肌肉无力和瘫痪的定位２、炎症性肌病：肢带肌为主，可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等，不影响眼外肌。9/4/202113肌肉无力和瘫痪的定位1/3患者可伴有肌痛和压痛。多见于中年女性发病，首先为骨盆带肌无力。呈慢性或亚急性进展。9/4/202114肌肉无力和瘫痪的定位３、内分泌性肌病：常为甲状腺或肾上腺疾病所致。多为无痛性肢带肌无力和萎缩，血清酶多正常。甲减性肌病

4、多有粘液性水肿和发射时延迟。9/4/202115肌肉无力和瘫痪的定位（三）神经肌肉接头疾病１、重症肌无力：部位——眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。特征：病理性疲劳，少见肌萎缩及反射改变。9/4/202116肌肉无力和瘫痪的定位２、突触前膜病变：多为骨盆带肌无力，常有疼痛等。肌无力活动后减轻。多见于50以上的男性，常为肺癌的副肿瘤综合征。9/4/202117肌肉无力和瘫痪的定位（四）周围神经疾病１、多发性周围神经病变：对称性远端肌肉无力、肌萎缩、反射减低或消失、伴感觉障碍和植物神经功能障碍。呈向心性发展。9/4/202118肌肉无力和瘫痪的定位２、多数性单神经病：为多个

5、不相邻的周围神经损害，常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。３、单一神经损害：多为局部病因所致。9/4/202119肌肉无力和瘫痪的定位４、神经丛病变：见于外伤、肿瘤或炎症等。臂丛损害：上部、下部腰骶丛损害：５、前根损害：9/4/202120肌肉无力和瘫痪的定位６、前角损害：节段性特征，肌张力降低、反射改变、肌萎缩，可见肌束震颤。多为远端无力，也可能以近段为主。9/4/202121肌肉无力和瘫痪的定位（五）脊髓病变１、前角损害：运动神经元病——多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩不伴感觉障碍。9/4/202122肌肉无力和瘫痪的定位运动神经元病：如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和

6、双手的腱发射亢进。后期可累及肢体近端、呼吸肌等。但不累及眼外肌和括约肌等。9/4/202123肌肉无力和瘫痪的定位２、Brown-Seguard综合征：病变同侧锥体束征和深感觉障碍，对侧浅感觉障碍。３、急性全横贯损害：脊髓休克9/4/202124肌肉无力和瘫痪的定位４、慢性全横贯损害：痉挛性截瘫、痉挛性轻截瘫自动症。9/4/202125肌肉无力和瘫痪的定位（六）脑干损害交叉性瘫痪（部位根据不同颅神经损害的征象确定）。3、4——中脑；5-8——脑桥；9-12——延髓。9/4/202126肌肉无力和瘫痪的定位（七）内囊损害大多为完全的偏瘫。常有偏身感觉障碍及偏盲。9/4/202127肌

7、肉无力和瘫痪的定位（八）皮质下损害放射冠的纤维较内囊分散，损害可出现程度不等的偏瘫或单瘫等。可伴有感觉和视觉损害。9/4/202128肌肉无力和瘫痪的定位（九）皮质区损害１、假性单瘫：类似于单肢性瘫痪，但有反射亢进或病理反射予以鉴别。２、刺激性征候：易出现局灶性痫性发作。9/4/202129肌肉无力和瘫痪的定位３、4区病变：肌张力低，反射低，病理反射存在。４、6区病变：肌张力高，反射高，病理反射阴性。9/4/202130肌肉无力和瘫痪的定位（十）癔病性瘫痪１、不符合上