《溶血性疾病zzq》ppt课件

《溶血性疾病zzq》ppt课件

ID:40131041

大小:8.26 MB

页数:75页

时间:2019-07-22

《溶血性疾病zzq》ppt课件_第1页
《溶血性疾病zzq》ppt课件_第2页
《溶血性疾病zzq》ppt课件_第3页
《溶血性疾病zzq》ppt课件_第4页
《溶血性疾病zzq》ppt课件_第5页
资源描述:

《《溶血性疾病zzq》ppt课件》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在教育资源-天天文库

1、溶血性贫血 (hemolyticanemia)华中科技大学同济医学院 协和医院儿科 张志泉溶血性贫血概念:由于红细胞破坏过多,寿命缩短,骨髓造血功能又不足以代偿红细胞的耗损而形成的贫血。比较:代偿性溶血病分类按发病的急缓分类急性溶血慢性溶血按溶血发生的场所分类血管内溶血血管外溶血按病因分类红细胞内在缺陷所致(与遗传有关,又称先天性溶血性贫血)红细胞外在因素所致(后天获得性溶血性贫血)先天性溶血性贫血1.红细胞膜缺陷(1)遗传性球形红细胞增多症(2)遗传性椭圆形红细胞增多症(3)遗传性口形红细胞增多症等2.血红蛋白异常(1)珠蛋白生成障碍性贫血(2

2、)其他血红蛋白病3.红细胞酶缺陷(1)G6PD缺乏症(2)PK缺乏(3)其他红细胞酶缺乏获得性溶血性贫血1.同种免疫性溶血性贫血2.自身免疫性溶血性贫血3.其他:继发于感染(败血症、疟疾)、物理化学因素、微血管病性非免疫性溶血性贫血等。诊断初步确定存在溶血性贫血进一步确定溶血性贫血的病因一.初步确定存在溶血性贫血临床依据起病急或缓,有程度不等的贫血和黄疸。急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐,腰背四肢疼痛、头痛、腹痛,急剧发展的面色苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功能衰竭。血管内、外溶血的比较血管内溶血血管外溶血病程一般为急性一般为慢性病因

3、多为获得性溶贫多为先天遗传性溶贫溶血场所血管内单核吞噬细胞系统贫血程度明显轻,溶血危象时明显黄疸明显轻,溶血危象时明显肝脾肿大不明显,可有触痛显著,急性发作时更明显红细胞形态异常可见常见血浆游离Hb升高明显无或轻度血红蛋白尿常见无含铁血黄素尿慢性者常有无结合珠蛋白明显减少轻度减少或正常高铁血红素白蛋白可出现无单核-吞噬细胞中可有可无常见含铁血黄素沉着脾切除无效可能有效危象(crisis)在慢性先天性溶血性疾病过程中,可骤然病情加重,出现所谓危象。包括溶血危象、再生障碍危象和巨细胞性贫血危象。溶血危象(hemolyticcrisis)即在慢性溶血过程

4、中,红细胞的破坏突然加速而产生急性溶血的症状,可因急性或亚急性感染、劳累、受冷等因素而诱发。脾脏对感染的反应性增强也可使红细胞破坏加速。临床表现为贫血、黄疸加重,伴有发热、腹痛、疲倦等症状;脾脏可有触痛,外周血网织红细胞升高,骨髓红系增生旺盛,一般持续7-14天自然缓解。再生障碍危象(aplasticcrisis)即在慢性溶血过程中,突然发生的暂时性的骨髓红系出现抑制所引起的一过性严重贫血。临床表现为发热、腹痛、恶心呕吐、软弱、贫血迅速加重而黄疸不加重或较原来减轻,外周血Ret显著下降;有的可伴有粒细胞及血小板减少。骨髓象可有两种表现:(1)红系受

5、抑制,有核细胞甚少;(2)骨髓增生活跃,但红系停滞于幼稚细胞阶段。再生障碍危象亦为一过性,一般经过6-12天可自然缓解。目前认为,再生障碍危象多由人类微小病毒B19感染所致。巨细胞性贫血危象因合并叶酸缺乏所致,常与感染无关,儿童病例较少见。起病较慢,表现类似再障危象。实验室检查1.红细胞破坏增加的依据(1)贫血(正细胞正色素性/小细胞低色素性)(2)血清间接胆红素增高,乳酸脱氢酶增高,血浆游离血红蛋白增高,结合珠蛋白减少或消失(3)尿血红蛋白阳性,尿胆原增加(4)红细胞寿命缩短2.红细胞代偿增生的依据(1)外周血网织红细胞增高,外周血出现幼稚红细胞

6、及嗜多色性点彩红细胞(2)骨髓红细胞系增生旺盛,粒红比例降低或倒置二.进一步确定溶血性贫血的病因先天遗传性溶血性贫血的诊断病史:了解发病及病程进展特点,家族史。体征:多有肝脾肿大血象:血涂片检查红细胞形态,注意有无球形红细胞、椭圆形红细胞、口形红细胞、靶形红细胞及其数量,有无Heinz小体的红细胞。红细胞脆性试验及自溶试验红细胞酶活性测定血红蛋白电泳:有助于诊断地中海贫血和其他血红蛋白病其他异常血红蛋白病的试验:如异丙醇试验、变性珠蛋白小体生成率、血红蛋白结构分析等。红细胞脆性及自溶试验病症脆性试验自溶试验新鲜标本孵育后加葡萄糖加ATPG6PD缺乏

7、症正常正常不完全纠正不完全纠正PK缺陷症正常增高不纠正不完全纠正地中海贫血降低降低球形红细胞增多症轻度升高明显升高完全纠正完全纠正后天获得性溶血性贫血的诊断1.病史:了解发病诱因,如感染、药物、输血史等2.实验室检查:Coombs试验,酸、热、糖水试验等。处理去除病因G6PD缺乏病人应避免应用氧化性药物、食用蚕豆等。对自身免疫性溶血性贫血应积极控制感染。输血为急性溶血性贫血及慢性溶血性贫血发生再障危象或溶血危象时的重要急救措施。但对自身免疫性溶血性贫血应慎用,应用不当可使溶血加重。肾上腺皮质激素适用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血脾切除主要用于遗传性

8、球形红细胞增多症及其他类型的溶血性贫血(如地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等)有切脾适应症者。患儿年龄一般应大于4岁。遗传

当前文档最多预览五页,下载文档查看全文

此文档下载收益归作者所有

当前文档最多预览五页,下载文档查看全文
温馨提示:
1. 部分包含数学公式或PPT动画的文件,查看预览时可能会显示错乱或异常,文件下载后无此问题,请放心下载。
2. 本文档由用户上传,版权归属用户,天天文库负责整理代发布。如果您对本文档版权有争议请及时联系客服。
3. 下载前请仔细阅读文档内容,确认文档内容符合您的需求后进行下载,若出现内容与标题不符可向本站投诉处理。
4. 下载文档时可能由于网络波动等原因无法下载或下载错误,付费完成后未能成功下载的用户请联系客服处理。