《血小板疾病》ppt课件

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1、血小板疾病7/18/20211特发性血小板减少性紫癜常见病，多发生于儿童、青壮年、妇女外周血PLT减少，血小板生存时间缩短儿童90%以上急性型成人多为慢性型7/18/20212特发性血小板减少性紫癜病因与发病机制血小板抗体单核巨噬细胞的作用T淋巴细胞介导的细胞免疫的作用人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变7/18/20213血小板抗体血清与血小板表面来源于脾脏IgG、IgA、IgM与血小板数呈负相关与细菌、病毒的感染有关抗GPIIb/IIIa、GPIb-IX为主7/18/20214单核巨噬细胞的作用脾脏破坏增多单核-巨噬细胞表面的Fc受体的表达增强血浆巨噬细胞集落刺激因子增多包裹抗体的血

2、小板在脾脏易受破坏7/18/20215T淋巴细胞介导的细胞免疫作用CD4阳性T淋巴细胞下降CD4/CD8下降与血小板减少的程度相关7/18/20216人类白细胞抗原的变异和巨核细胞的改变HLADRWZ、B8B12、A28与ITP有一定关系M-CSF、IL影响巨核细胞的数量、血小板数量、血小板膜蛋白、骨架蛋白和体积改变7/18/20217临床表现急性型慢性型发病年龄2~4岁20~40岁男：女1：12.6：1起病急（1周内）隐匿感染史有无典型症状紫癜，严重紫癜，不伴严重出血＜10%出血病程自限性反复发作7/18/20218实验室检查血小板计数急性＜20×109/L，慢性（30~80）×109

3、/L。束臂试验阳性血小板形态大小不等，大、巨血小板血小板功能增强或减弱骨髓涂片巨核细胞增生、正常或减少伴成熟障碍血小板生存时间缩短血小板抗体抗GP抗体、PAIg巨核细胞培养BFU-MK、CFU-MK正常/降低7/18/20219临床诊断标准血小板减少多次化验无脾肿大或仅轻微脾肿大巨核细胞系统异常增多伴成熟障碍，BFU-MK、CFU-MK明显减低，血小板大小不等，巨大血小板、内容物颗粒减少具备以下4项之一泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg增多；血小板寿命缩短7/18/202110继发性血小板减少性紫癜定义有明确病因或在某些原发病的基础上发生的血小板减少伴随临床出血症候群。临床特点原发疾

4、病的临床表现+类似ITP的皮肤、黏膜和内脏出血倾向。7/18/202111继发性血小板减少性紫癜病因血小板生成减少物理、化学、生物、造血系统疾病，血小板破坏过多药物免疫性血小板减少、SLE、Evans、恶性淋巴瘤、同种免疫性血小板减少、DIC、TTP、HUS、体外循环等血小板分布异常脾亢、髓外造血、骨髓纤维化等7/18/202112实验室检查血小板计数、形态降低、各异血小板功能多数降低血小板生存时间缩短血小板抗原型和血小板相关抗体检测内皮细胞功能束臂试验和PGI2凝血功能肝肾病变TTP-HUS病毒感染骨髓检查原发病有关巨核细胞祖细胞培养原发病有关7/18/202113诊断标准（病因）血小

5、板生成障碍骨髓涂片巨核细胞减少或消失；骨髓培养可见CFU-GEMM、CFU-MK明显减少；相关药物接触史。血小板破坏过多药物接触史；SLE等自身免疫性疾病；血小板生存时间缩短；骨髓巨核细胞增多，成熟障碍；肝肾病变或脾亢；血小板同种抗体阳性或抗原性不合。血小板消耗增加血管内皮损伤指标阳性；发热、溶血、肾功能异常、神经系统病变；DIC的实验室指标阳性；血小板活化7/18/202114临床表现及预后继发于再障、巨核细胞生成障碍、病毒感染SLE、Evan综合征等同种免疫性血小板减少肝素诱发的血小板减少TTP-HUS综合怔DIC药物引起：噻嗪类、利福平、头孢、甲基多巴7/18/202115血栓性血

6、小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征（TTP-HUS）7/18/202116TTP、HUS同一疾病的不同临床表现多基因疾病血栓性微血管病原发性、继发性7/18/202117原发性TTP-HUS病因遗传因素免疫因素血管内皮细胞损害血小板聚集的异常7/18/202118遗传因素家族性家族性TTP-HUS中儿童患者的预后更差。免疫因素风关、脊柱炎、SLE、异常蛋白血征、多动脉炎中发现TTP-HUS患者。血管内皮细胞损害TM、t-PA、vWF升高。疾病控制时回落。6-keto低、PGI2合成酶的mRNA表达明显减少。血小板聚集功能异常TTP-HUS患者vWF形成超大多聚体（60~100亚单位）；从内

7、皮细胞合成的亚单位为极低分子量单体。7/18/202119继发性TTP-HUS病因妊娠整个妊娠期及围产期均可以发生，年龄越大发生的机会越多。感染毒素细菌、立克体、呼吸道及肠道病毒、流感病毒、单纯疱疹或柯萨奇病毒、支原体肺炎属等。药物青霉素、磺胺药、四环素、阿司匹林、化疗药物肿瘤转移广泛损伤血管壁7/18/202120发病机制7/18/202121内皮细胞损坏内皮细胞抗栓功能减退1.PGI2减少合成减少，血浆中缺乏防止其降解的因子。2