《内分泌疾病》ppt课件

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1、内分泌疾病第十七章(congenitalhypothyroidism)第一节概述第二节生长激素缺乏症第三节中枢性尿崩症第四节性早熟第五节先天性甲状腺功能减低症第六节先天性肾上腺皮质增生症第七节儿童糖尿病第十七章内分泌疾病先天性甲状腺功能减低症第十七章第五节(congenitalhypothyroidism)目的purpose熟悉先天性甲低的病因Tobefamilialwithetiology掌握先天性甲低的临床表现与诊断Tomastersymptomsandsigns掌握先天性甲低的治疗Tomastertreatment前　　言introduction名称——甲状腺功能减低

2、症简称甲低，已往也称“呆小病”或“克汀病”，现已屏弃（name---previouslycalledcretinism,nowitisdiscarded.）定义——甲低是由于各种不同疾病累及下丘脑－垂体－甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。①原发性甲低，是由于甲状腺本身疾病所致；②继发性甲低，其病变位于垂体或下丘脑，又称为中枢性甲低，多数与其他下丘脑—垂体轴功能缺陷同时存在。儿科患者绝大多数为原发性甲低，根据其发病机制的不同和起病年龄又可分为先天性和获得性两类，获得性甲低在儿科主要由慢性淋巴细胞性甲状腺炎，即桥本甲状腺炎所引起。本节主要

3、介绍先天性甲低。按病变涉及的位置可分为：前　　言introduction流行情况——绝大多数是先天性的，地方性者多见于甲状腺肿流行的山区（Prevalence-----mostcongenital,butendemic,inmountainareaepidemicwithgoiter.）国内发病率——1/7000（Incidence-------1/7000）先天性甲状腺功能减低症，是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。根据病因不同可分为两类：散发性；地方性；先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism)，是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种

4、疾病。①散发性系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成，发生率为14～20／10万；②地方性多见于甲状腺肿流行的山区，是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致，随着我国碘化食盐的广泛应用，其发病率明显下降。根据病因的不同可分为两类：我国各地区先天性甲低的发病率甲状腺激素生理和病理生理甲状腺激素生理和病理生理甲状腺的位置位于颈部气管的前下方，分左右两叶及峡部，多数人在峡部偏左尚残存锥状叶。成人甲状腺的体积为10~30ml。为人体最大的内分泌腺之一。甲状腺表面包有薄层结缔组织被膜。结缔组织伸入腺实质，将其分成许多大小不等的小叶，每个小叶内含有20～40个甲状腺

5、滤泡和许多滤泡旁细胞。甲状腺滤泡上皮细胞合成和分泌甲状腺激素。甲状腺激素的形成经过合成、贮存、碘化、重吸收、分解和释放等过程。甲状腺的结构甲状腺激素生理和病理生理12甲状腺的胚胎发育第3周：甲状腺起源于咽底部，呈憩室状；第7周：甲状腺移至正常位置。异位甲状腺形成；第10周：胎儿甲状腺开始摄取碘及碘化酪氨酸；第12周：能偶联成T3、T4，并能释放至血循环；妊娠中期：胎儿下丘脑-垂体-甲状腺轴开始发挥作用；13甲状腺的胚胎发育在妊娠过程中，TSH不能通过胎盘，甲状腺激素很少通过胎盘，故胎儿血清中的TSH浓度反映了胎儿的TSH分泌和代谢；抗甲状腺药物、放射性碘可自由透过胎盘影响胎

6、儿的甲状腺功能；虽然母体TSH不能通过胎盘，但甲亢母亲可将人类甲状腺刺激免疫球蛋白输至胎儿，而产生新生儿突眼性甲亢；14甲状腺素的合成步骤碘在甲状腺内浓集碘化物的氧化酪氨酸的碘化碘化酪氨酸缩合甲状腺激素生理和病理生理甲状腺的主要功能是合成：三碘甲状腺腺原氨酸（T3）四碘甲状腺腺原氨酸（即甲状腺素（T4）II°甲状腺滤泡上皮细胞过氧化氢酶I°+酪氨酸单碘酪氨酸2I°+酪氨酸二碘酪氨酸碘化酶碘化酶无机碘甲状腺激素生理和病理生理二碘酪氨酸+T3+T4缩合酶单碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸缩合酶甲状腺素的释放甲状腺滤泡上皮细胞通过摄粒作用将胶质小滴摄人胞内，由溶酶体吞噬后将甲状腺球蛋

7、白水解，释放出T3和T4。T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液，经血液循环运往全身各个组织器官而发生作用。甲状腺激素生理和病理生理释放入血中与T3、T4的70%甲状腺结合蛋白相结合，少量与甲状腺前白蛋白和白蛋白结合，仅0.03%的T4和0.3%的T3为游离状态。T3的代谢活性为T4的3~4倍。是由于T4在外周组织中可转化为T3，而且T3的活性较大，曾使人认为T4可能是T3激素原，T4只有通过T3才有作用。目前认为，T4不仅可作为T3的激素原，而且其本身也具有激素作用，约占全部甲状腺激素作用的35%左右。测定血清中总