肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断ppt课件

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1、随访熊美连2014-09-11MR0212287，2014-06-11女，7岁；发热5天，2周前出现右髋关节疼痛，放射至背部，活动受限肾上腺神经母细胞瘤影像诊断与鉴别诊断神经母细胞瘤神经母细胞瘤亦称成神经细胞瘤，是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤起源于肾上腺和脊柱旁交感神经链，2/3来自肾上腺髓质儿童多见（5岁以下），成人极为罕见临床表现缺乏特异性常以腹痛，发热，腹部包块为主诉，可伴消瘦、纳差、乏力、面色苍白等全身症状；常伴有尿中儿茶酚胺分解产物（VMA）浓度升高VMA：3－甲氧－4羟苦杏仁酸预后神经母细胞瘤恶性程度高，早期常已发生周围扩散

2、及远隔脏器转移，确诊时多数已是晚期肾上腺神经母细胞瘤的诊断需结合影像与临床，早期行病理学确诊，早期治疗，从而改善预后影像表现位置：腹膜后肾上腺区形态：多不规则，呈结节状或巨大软组织肿块边界：多不清楚密度或信号：易囊变、坏死、出血及钙化，斑片状或沙粒状钙化强化：不均匀云絮状较大肿瘤，邻近脏器受压推移，也可呈浸润性生长钙化灶对本病的定性有重要意义，钙化的有无、多少与肿瘤大小无关可跨越中线，包绕腹膜后血管或侵犯周围结构等出现骨转移、肝转移、腹膜后淋巴结和膈角后淋巴结转移等肝内转移和淋巴结转移可发生钙化，呈环状或斑点状腹膜后及骨转移起源椎旁神经链侵入椎管M1Y

3、体检发现右肝肿物1周男3Y发热10余天F3Y腹痛伴消瘦2月鉴别诊断肾母细胞瘤破坏肾皮质---残肾征肿瘤与残肾交界面锐利---蟹脚征形态不规则，膨胀性生长，少跨中线钙化较神经母细胞瘤少见（10-15%）周围血管多呈推移改变M2Y发现左上腹膨大2月余神经节细胞瘤是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤由成熟神经节细胞、雪旺氏细胞、神经纤维构成腹膜后和后纵隔是最常发生的部位好发儿童和青少年神经节细胞瘤影像学：平扫等或低密度；T2WI高信号密度较均匀，囊变、坏死、出血少见钙化（20%）：散在，小点状强化：早期轻度，延迟后逐渐增强生长：沿血管阻力低的间隙，不浸

4、润血管肾上腺畸胎瘤肾上腺畸胎瘤常见于青少年，女性多见90％是良性临床症状早期不明显，多因压迫周围组织或自身发生感染导致腰痛等一系列症状发现成熟型和未成熟型；实性和囊性影像表现圆形、椭圆形，界清囊实性，密度不均（水样密度、脂肪密度）钙化（斑点状、块状、弧形）——特征性表现增强：实性部分轻度强化，分隔及包膜明显强化男，1岁，腹胀4天查体：腹膨隆，右侧明显M，1Y，腹胀4天，查体腹膨隆右侧明显淋巴瘤淋巴瘤表现为多发类圆形结节状影未经治疗淋巴瘤一般密度比较均匀,不会出现坏死及钙化等F53Y反复右腰痛半年副神经节瘤；10%肿瘤大多数起源肾上腺髓质，少数起源肾上

5、腺外的嗜铬组织20-40岁多发嗜铬细胞瘤大小不等，完整包膜，肿瘤较大时可有出血、坏死囊变继发性高血压，阵发性或持续性三联征：头痛、心悸、多汗影像学表现大小不等（3-5cm）实性，可有出血、坏死、囊变少数钙化实性部分中等-显著持续强化T2WI显著高信号—具有特征性恶性征象——出现转移小结不规则较大肿块，呈浸润性生长坏死、囊变、出血及钙化多见肿块常跨越中线向对侧延伸，包绕后腹膜血管增强后实质呈不均匀强化邻近脏器大多呈受压推移改变最典型CT表现为肿瘤钙化和包绕腹膜后大血管及向对侧延伸浸润实验室检查VMA升高