血友病 简介 英国 皇室 近亲

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1、什么是血友病　　血友病是一种先天性血液凝固异常的出血疾病，原因是血液中缺乏某一种“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以帮助血液凝固的蛋白质，主要有十三种。如果缺乏其中某一种凝血因子，血液就不容易凝固。　　血友病患者受伤时出血的速度并不会比正常人快，但有血液不容易凝固的问题，皮肤表皮的小割伤，并不致于发生严重问题，但如果是深部割伤时，就可能会产生出血不止的情况。血友病不是一种传染性疾病，主要发生于男性，以目前医疗技术无法治愈，必须终生输注凝血因子治疗。　　血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：A型血友病：缺乏第八凝血因子。B型血友病：缺乏第

2、九凝血因子。C型血友病：缺乏第十一凝血因子。　　其中A型约占80％～85％，B型约占15％～20％，C型血友病患者较少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。另外尚有后天性血友病患。　　血友病依其血液中凝血因子浓度的高低可分为：轻度：凝血因子浓度5％～30％之间中度：凝血因子浓度1％～5％之间重度：凝血因子浓度＜1％　　血友病的严重程度因人而异，轻度血友病患者只有在严重创伤或手术时才会有出血的问题。中度血友病患者较不常出血，也许一个月出血一次，出血通常是遭受创伤，也有部份患者可能自发性出血。重度血友病患者时常会发生肌肉或关节出血，他们可

3、能每个礼拜出血一至二次，出血通常是自发性的，那表示没有任何明显的原因，但还是会发生出血。附：血友病的历史　　血友病“Hemophilia”，源自希腊字，原意是“loveofblood;喜爱血液”并不是好的名词。根据Brinkhouse的考据，Hemophilia这名词于1828年为Schonlein的学生Hopf首先使用，但是Hemorrhaephilia，“Theloveofhemorrhage;爱出血病”才是正确的用词。在1832～1854年之间，两词似可通用，也可能前者是后者的省略字。现代看来“Hemophilia;血友病”的用词是将错就

4、错，但所指为何大家都明白。以下利用编年的方式简单叙述血友病的历史在古老的埃及草纸上首度提及第二世纪：犹太的塔木德经中提及其遗传特性第十世纪：血友病在西班牙摩尔医师手册中叙述19世纪：维多利亚女王后代及俄国沙皇家族中皆有人罹患。1803年：J.Otto描述此病为一种发生于男性的遗传性出血疾病，且遗传自健康的母亲。1832年：J.L.Schönlein确认出血时输血的疗效1840年：S.Lane在一个患有血友病的男孩身上施行了第一个成功的手术后输血1911年：Addis发现正常人的血液可以校正血友病病人血液凝固时间太长的缺陷1914年：A.Hust

5、in使用柠檬酸钠来预防血液收集后凝固1924年：R.Feissly从血液中分离出红血球1930年代：出血时经常用输注全血来治疗1937年：F.H.L.Taylor发现正常人血浆中可用来校正血友病病人血液凝固时间的物质为一种球蛋白物质(globulinsubstance)，此球蛋白物质于1946年被进一步纯化后称之为“抗血友病球蛋白(AntihemophilicGlobulin;AHG)”1950年代：至少两种血友病的形式被发现，分别称为A型与B型1952年：Biggs等人描述来自七个不同家庭的病例，其症状类似血友病只发生于男性，但又与传统血友病

6、不同，他们用第一个病人的姓氏来为此病命名，称之为“克里斯姆斯病(Chrismasdisease)”，即后来所熟知的血友病B型(HemophiliaB)1959年：J.G.Pool发展出一种冷冻沉淀的方法以达到更高的第八因子浓度1963年：J.G.Pool建立了一套制造含第八因子冷冻沉淀品(Cryoprecipitate)的方法JudithGrahamPool1966年：第一个血浆来源的第八因子浓缩剂上市1970年代早期：血友病病人的寿命在世纪末提升了40岁，接近正常人。传播血中生存的病毒如B型肝炎病毒、C型肝炎病毒、巨细胞病毒等是很常见的，因为

7、缺乏去活化的技术1984年：部分血友病人呈现爱滋病毒阳性反应。第八因子基因被选殖出来。1987年：在美国已不再有血友病人呈现新的爱滋感染1993年：第一个采基因工程技术合成之第八因子于美国上市