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时间:2019-07-13
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1、内分泌及代谢疾病南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院马向华xianghuama@sina.commaxianghua@medmail.com.cn内容内分泌疾病总论甲亢代谢疾病糖尿病总论内分泌、神经和免疫三大系统→网络↗完成代谢、生长、发育、生殖等功能→抵御各种内外不良因素的干扰↘维持机体内环境的相对恒定内分泌系统的组成一、内分泌腺体下丘脑神经垂体、松果体、腺垂体甲状腺甲状旁腺胸腺内分泌胰腺肾上腺(皮质和髓质)性腺(睾丸和卵巢)胎盘内分泌系统的组成二、激素分泌细胞1、胺前体摄取和脱羧(APUD)细胞→分布在
2、胃、肠和肾上腺髓质等非神经组织的神经内分泌细胞2、非APUD细胞→心房肌细胞、血管内皮细胞、皮肤的成纤维细胞、淋巴网状内皮细胞、肾、胃肠和脂肪细胞激素的分泌方式1、内分泌内分泌腺体分泌的激素→毛细血管→静脉→体循环→靶细胞与受体结合发挥作用2、旁分泌胃肠激素、生长因子→组织液扩散→作用邻近的细胞→在局部发挥作用3、自分泌激素→局部扩散后→又返回来作用于该内分泌细胞本身4、胞内分泌在细胞质合成的激素不出细胞→细胞核影响靶基因的表达激素的分泌方式5、神经分泌神经内分泌细胞→在内质网合成神经激素→高尔基体包装成分泌
3、颗粒→沿神经细胞轴突借轴浆流动→N末梢释放6、膜连分泌有些生长因子的前体在合成过程中是由膜延伸并与胞质连在一起。前体→与邻近细胞的受体→引起信息的传递7、腔分泌和双重分泌激素分泌后→进入腺腔或腺导管、消化管道等。腔分泌只分泌激素而双重分泌可同时分泌激素和外分泌物质内分泌系统的调节轴和调节系统一、下丘脑-垂体-靶腺(甲状腺、肾上腺、性腺)轴下丘脑释放/抑制激素→腺垂体→促激素→靶腺→靶激素合成/分泌反馈调节:靶激素又可反作用于下丘脑和垂体起抑制作用者为负反馈,起兴奋作用者为正反馈长反馈调节(下丘脑-垂体-靶腺)
4、短反馈调节(下丘脑-垂体)超短反馈调节(高级神经中枢与下丘脑)下丘脑-垂体-靶腺激素的相互作用处于相对平衡状态内分泌系统的调节轴和调节系统二、GRH/GIH调节系统组成:GRH/GIHGH/GH结合蛋白IGF/IGF结合蛋白IGF结合蛋白/IGF结合蛋白酶作用:控制GH和IGF的合成与分泌,调节躯体生长和细胞分化与增殖内分泌系统的调节轴和调节系统三、肾素-血管紧张素-醛固酮调节系统(RAAS)作用:调节血压、血容量、水与电解质平衡组成:肾素、血管紧张素、醛固酮心房利钠肽、血管升压素、肾上腺髓质素肾脏、心脏、卵
5、巢、睾丸等组织均可合成和分泌肾素、血管紧张素、醛固酮局部组织的RAAS正日益受到人们的重视内分泌系统的调节轴和调节系统四、机体能量代谢调节系统脂肪组织是人体主要的能量供应来源,而脂肪的含量个体差异很大瘦素、载脂蛋白、解偶联蛋白、Na+-K+-ATP酶、胰岛素、过氧化物酶增殖活化受体等基因是决定人体脂肪贮存量的主要遗传因素胰高血糖素、胰高血糖素样肽-1、肾上腺素、胰淀粉样多肽、神经肽Y、食欲素(orexin)、甘丙素(galanin)、抵抗素(resistin)、脂联素等也是人体能量代谢调节的重要激素内分泌系
6、统的调节轴和调节系统五、钙磷与骨代谢调节系统三个主要激素PTH、CT、1,25-二羟维生素D3主要作用是维持血液和细胞外液钙、磷、镁等相对恒定,参与骨的代谢但骨骼的发育、生长和成熟还与受其他许多因素的调节,如GH、甲状腺激素、糖皮质激素、胰岛素、胰岛素样生长因子等内分泌系统的调节轴和调节系统六、加压素-加压素受体-水孔蛋白调节系统该系统主要控制人体的饮水行为,维持正常的血浆渗透压内分泌系统的调节轴和调节系统七、胃肠胰激素分泌细胞系统组成:肠血管活性肽、生长抑素、胆囊收缩素、胃泌素、胃泌素释放肽、胰泌素、抑胃肽
7、、胃动素、脑啡肽、P物质、胰多肽、神经降压素等作用:调节胃肠胰的分泌、蠕动、消化、吸收和组织重建等内分泌疾病的病因和分类*一、功能↓1、腺体破坏←自身免疫病、肿瘤、出血、梗死、炎症、坏死、手术切除、放射损伤2、激素合成缺陷←基因缺失3、腺体外疾病←{1,25(OH)D31,25(OH)2D3}肾病内分泌疾病的病因和分类*二、功能↑1、腺体肿瘤2、MEN3、异位内分泌综合征4、激素代谢异常5、医源性内分泌紊乱内分泌疾病的病因和分类*三、激素敏感性↓在受体或受体后水平发生激素抵抗激素水平↑临床表现→功能多正
8、常或↓,少数↑内分泌疾病的诊断*一、功能诊断1、典型症状和体征2、激素水平3、动态试验(兴奋、抑制)内分泌疾病的诊断*二、病理诊断1、影像学检查2、放射性核素检查3、超声检查4、细胞学检查5、静脉导管检查内分泌疾病的诊断*三、病因诊断1、自身抗体2、白细胞染色体3、HLA内分泌疾病的防治原则*一、功能↑1、手术→切除肿瘤或增生组织2、放疗→破坏肿瘤或增生组织3、药物→抑制激素的合成和分泌二、功能↓1
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