中国CML诊疗指南解读

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1、中国慢性髓性白血病诊疗指南(2011年版)M004451104解读解读CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理内容CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理内容CML诊断标准典型的临床表现Ph+和/或bcr/abl+确定CML诊断CML分期慢性期（CP）外周血（PB)或骨髓（BM)中原始细胞＜10%没有达到诊断加速期或急变期的标准加速期（AP）脾脏大小增加或

2、WBC计数增高持续性白细胞>10x109/L和/或增高或进行性脾肿大与治疗不相关的持续血小板减少（<100x109/L)或增高<1000x109/L克隆演变PB中嗜碱细胞≥20%PB或BM中原始细胞10–19%（1-3易见于从CP进展至AP，4-5多提示AP进展至BP）急变期（BP）PB或BM中原始细胞≥20%骨髓活检原始细胞集聚髓外原始细胞浸润CML预后评估通过Sokal预后积分公式评估：Sokal积分=exp[0.0116(年龄-43.4岁)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血小板/700]2-0.563)+0.0887(外周血原始细胞-2.1)血小板计数（×

3、109／L），年龄为岁数，脾大小为肋下厘米数Sokal积分临床意义低危<0.8中危0.8-1.2高危>1.2CML诊断分期及预后评估CML治疗反应定义、监测及治疗方案TKI不良反应处理异基因干细胞移植在CML治疗的应用干扰素在CML治疗中的应用CML患者的妊娠管理内容CML-CP治疗反应的定义血液学反应（HR）细胞遗传学反应（CyR）分子学反应（MR）*完全（CHR）·血小板计数<450×109/L·白细胞计数<10×109/L·外周血中无髓性不成熟细胞，嗜碱性粒细胞<5%·骨髓中原始细胞<5%·无疾病的症状、体征，可触及的脾肿大已消失完全（CCyR）Ph+0%完全（CMR）定量PC

4、R测不到BCR-ABL转录本或巢式PCR（-）部分（PCyR）Ph+1%-35%主要（MMR）较（本中心）治疗前BCR-ABL转录本基线值下降≥3log微小(MinorCyR)Ph+36%-90%无Ph+>90%CML治疗反应的监测血液学反应细胞遗传学反应分子学反应激酶突变分析频率每周一次，直至确认达到稳定CHR随后每3个月一次，除非有特殊要求每3-6个月一次，直至确认达到CCyR达CCyR后仍应每3~6月一次持续两年，随后每12个月一次每3个月一次直到获得稳定MMR随后应每6个月1次若发现BCR/ABL转录本升高，应当每1-3月检测1次未达预期疗效时有条件者进行检测方法全血细胞计数

5、和外周血目测分类骨髓细胞遗传学分析核型分析或荧光原位杂交法（FISH）Q-PCR检测BCR-ABL转录本水平PCR扩增BCR-ABL转录本后直接测序，HPLC,或高分辨溶解曲线首选一线治疗症状体征：脾大情况血常规生化检查HLA配型骨髓评价原始细胞比例嗜碱细胞比例细胞遗传学分析分子遗传学分析Ph(-)且BCR/ABL-Ph(+)或BCR/ABL+伊马替尼400mgQD成人慢性髓系白血病慢性期CML-CP诊断与初始治疗排除CML诊断考虑治疗方案：1.TKI2.干细胞移植3.临床试验4.干扰素为主的方案定期访视IRIS研究中格列卫组八年总生存率85%预估8年总生存率为85%(仅考虑CML相

6、关死亡为93%)010203040506070809010000122436486072849618自随机分组开始的时间（月）生存：与CML相关死亡总生存存活率（%）n=5610年OS87.8%（与CML相关90.1%）PFS84.8%EFS61.0%北医初诊CML-CP格列卫治疗十年OS87.8%累积生存率时间（月）85.7%92.9%94.0%生存函数删失浙医初诊CML-CP格列卫治疗十年预估OS85.7%CML-CP伊马替尼疗效标准伊马替尼治疗治疗失败：3月：90%12月：

7、CR-ABL激酶突变出现Ph+CE更换二代TKI，例如尼洛替尼HSCT评估临床试验有效：3月：CHR6月：MinorCyR12月：PCyR18月：CCyR评估依从性评价药物相互作用考虑突变分析下一阶段访视继续伊马替尼400mgQD治疗CML加速期CML-AP&BC初始治疗继续伊马替尼治疗HSCT（如可行）伊马替尼600mgQD回到慢性期HSCT（如可行）临床研究（如可行）CML急变期HSCT（如可行）无条件者伊马替尼或化疗伊马替尼600mgQD回到慢性期临