中国痴呆诊疗指南解读

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1、2021/7/13中国痴呆诊疗指南解读1.痴呆的定义&常见病因2.阿尔茨海默病的病理&临床特征3.路易体痴呆血管性痴呆的临床特点及其区别4.痴呆的治疗与管理提纲痴呆(Dementia)是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征概念认知损害包括:记忆语言视空间功能不同程度受损概括计算判断综合&解决问题能力降低在病程某一阶段常伴精神，行为和人格异常智能损害足以干扰病人日常生活或社会职业功能一种综合征：由于脑功能障碍而产生的获得性智能障碍综合征。后天的智能持续障碍：而非先天性精神发育迟滞;强调持续状态：谵妄，抑郁，急性记忆损害(可逆性

2、);强调意识清楚；痴呆定义的解读痴呆发病率&患病率随年龄增长国外调查:痴呆患病率(60岁以上人群)1%~4%平均每5年翻一番；85岁以上达40%以上流行病学我国(65岁以上人群)痴呆患病率7.8%老年化社会来临,痴呆患病率将上升变性病阿尔茨海默病(AD)路易体痴呆(LBD)额颞叶痴呆(FTD)帕金森病（PD）正常压力脑积水NPH多系统萎缩（MSA）可治性病因营养缺乏：叶酸，维生素B12缺乏甲状腺功能低下非变性病:血管性痴呆感染性痴呆代谢性脑病中毒性脑病痴呆的常见原因诊断思路是否痴呆？判断痴呆的程度分析痴呆的原因认知功能障碍和痴呆的诊断步骤痴呆综合征三

3、大原因阿尔茨海默病(AD)路易体痴呆(LBD)血管性痴呆阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)病因不明的神经系统变性病痴呆最常见的病因Alzheimer(1907)首先描述概念1阿尔茨海默病概念患病率随年龄增高而增高65岁以上约5%,85岁以上20%患病率性别差异不显著男性与女性经年龄校正的患病率相等AD的人口学特征AD通常为散发,约5%AD患者有明确家族史AD病因迄今不明,可能与遗传&环境因素有关:病因&发病机制环境因素:文化程度低吸烟脑外伤重金属接触史等长期用雌激素非甾体抗炎药可能有保护作用遗传因素:FAD为常染色体显性遗

4、传21,14,19,1号染色体某些基因突变与AD有关b-淀粉样蛋白(Ab)沉积等ChATACh减少等记忆认知功能障碍痴呆遗传因素环境因素海马新皮质病理改变生化改变症状病因&发病机制淀粉样蛋白生成和沉积神经炎性斑块神经原纤维缠结兴奋毒性氧化作用细胞死亡胆碱能缺失AD的发病机制病理AD大体病理特征:颞顶&前额叶萎缩正常脑AD脑AD的组织病理学特征病理老年斑(SP)神经原纤维缠结(NFTs)神经元丢失伴胶质细胞增生神经元颗粒空泡变性血管淀粉样变AD起病隐匿临床表现核心症状:记忆减退计算障碍时间&地点定向障碍:迷路语言&命名障碍社会能力下降,不能正常

5、工作或家庭理财近记忆障碍远记忆障碍晚期临床表现癫痫发作锥体外系症状:肌强直&运动迟缓等尿便失禁认知功能减退更明显精神症状突出&古怪行为社会功能异常明显辅助检查ELISA检测:脑脊液tau蛋白升高和-b淀粉样蛋白降低CT&MRI:脑皮质萎缩明显(海马及内侧颞叶)基因检测:为诊断提供参考APP、PS-1或PS-2基因检测可确诊FADApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据MRI检查正常ADMRI检查双侧颞叶、海马萎缩Alzheimer病PET表现(左:健康人,右:Alzheimer病患者)辅助检查A示踪剂：PIB-PETADTgmiceSubje

6、ctswithPIB-PETshownwithAβdeposition诊断&鉴别诊断1.诊断临床诊断主要根据:详细病史临床症状神经心理学量表检查神经影像学相关基因突变检测等诊断准确性:85%~90%常用的诊断标准:国际疾病分类第十版(ICD-10)美国精神病学会精神障碍诊断&统计手册(DSM-Ⅳ-R)美国神经病学语言障碍&卒中-老年性痴呆和相关疾病学会(NINCDS-ADRDA)1.诊断诊断&鉴别诊断NINCDS-ADRDA标准-2007年LancetNeurology一、很可能AD的标准核心诊断标准加上一个或多个支持性特征。1、核心诊断标准：出现

7、早期严重的情景记忆损害，包括以下特征：（1）缓慢的进行性记忆减退超过6个月。（2）严重的情景记忆损害的客观证据：主要为回忆受损，通过暗示或再认测试不能显著改善或恢复正常。（3）情景记忆损害可与其他认知功能改变独立或相关。NINCDS-ADRDA标准2、支持性特征：（1）颞中回萎缩的表现：MRI见海马、内嗅皮质、杏仁核体积缩小。（2）异常脑脊液生物标记：β淀粉样蛋白1-42浓度降低，tau蛋白浓度升高，或磷酸化tau蛋白升高，或三者组合。（3）PET功能影像的特异度：双侧颞顶叶葡萄糖代谢率降低，或匹兹堡复合物B（PIB）或18F-FDDNP证实有Aβ沉

8、积。（4）直系亲属中有明确的AD相关的常染色体显性突变。NINCDS-ADRDA标准二、排除标准：1、病史：