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1、DisordersoftheAutonomicNervousSystem第二十一章自主神经系统疾病神经病学(第5版)自主神经系统的中枢&周围部分组成雷诺病的临床表现及防治红斑肢痛症的临床表现本章重点第一节概述枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关大脑皮质下丘脑脑干交感&副交感神经核脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖水盐脂肪代谢体温睡眠呼吸血压等大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1.中枢部分自主神经系统组成&功能在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配调节器官血管平
2、滑肌生理活动&腺体分泌2.周围部分自主神经系统组成&功能交感神经系统(Sympatheticnervoussystem)节前f起自脊髓C8~L2侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元节后f随脊神经分布→血管平滑肌汗腺(大部分节后f经神经丛再分布→内脏器官)自主神经系统组成&功能血糖↑凝血时间↓周围血容量↑冲动较弥散定位不明确兴奋器官功能活动↑消耗↑瞳孔散大心率加快内脏&皮肤血管收缩血压↑,呼吸↑支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓交感神经自主神经系统组成&功能使脏器功能抑制增加贮能&保护作用节前f起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏
3、器内神经节换神经元副交感神经系统(Parasympatheticnervoussystem)自主神经系统组成&功能副交感神经节后f支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等自主神经系统组成&功能瞳孔缩小唾液分泌↑心率减慢血管扩张血压↓胃肠蠕动加速消化腺分泌↑膀胱&直肠收缩→排泄副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经肾上腺素能纤维,包括交感神经节后纤维(支配心脏肠管血管收缩)胆碱能神经,包括:交感神经副交感f节前纤维副交感f节后纤维(支配血管扩
4、张汗腺子宫交感f节后纤维)自主神经系统组成&功能自主神经系统功能障碍→阳痿→尿便障碍→排汗异常自主神经系统组成&功能腰段以下&周围N损害→膀胱容量↑尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱脑&脊髓腰段以上损害→尿频&膀胱容量↓,逐渐→尿失禁(上运动N元损害)胃肠道→严重便秘,偶有腹泻唾液↓→进食困难泪腺分泌↓→眼部刺激症状无汗→体温升高自主神经系统组成&功能第二节雷诺病血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象(Raynaudphenomenon)继发于某些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白紫绀痉挛动脉
5、扩张充血→皮肤发红伴感觉异常雷诺病(Raynauddisease,RD)特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛动脉内膜增生中层纤维化指&趾小动脉管腔缩小血栓形成机化→管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不明显早期后期雷诺病(Raynauddisease,RD)多在20~30岁缓慢起病女性多见寒冷--诱因冬季居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发间歇性肢端(手指)对称性发白发绀潮红临床表现雷诺病(Raynauddisease,RD)指(趾
6、)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白发凉皮温降低冷汗伴麻木疼痛蚁走感等,可有感觉障碍每次发作持续数min~数h临床分三期1.缺血期临床表现雷诺病(Raynauddisease)苍白→青紫→潮红血氧饱和度↓→指(趾)发绀肢端青紫(界限清压之消失)伴疼痛感觉障碍皮温↓可延续数h~数d2.缺氧期临床表现指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛烧灼感,后恢复正常部分晚期病例指尖溃疡坏疽,肌肉骨质轻度萎缩临床表现3.充血期起病年龄寒冷诱因肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变诊断血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象患者几
7、乎均为男性,病程较长足背A不对称搏动微弱&消失硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变诊断&鉴别诊断特发性&继发性鉴别雷诺病(Raynauddisease,RD)遗传性冷指症暴露于寒冷后,几个手指苍白发绀&麻木病情很少进展症状可改善&完全消失鉴别诊断诊断&鉴别诊断1.预防发作戒烟避免诱因(精神紧张激动操作振动机器等)注意保暖(手足&全身)经常手部按摩,改善肢端循环保护皮肤,涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(Raynauddisease,RD)尼莫地平40mg,3次/d,连用2w①钙离子拮抗剂首选硝苯地平20mg,3次/d,po扩
8、张周围血管抗血小板&白细胞作用本病治疗金标准治疗2.药物治疗妥拉苏林25~50mg,p.o,3