弥漫性血管内凝血及诊断-王成彬主任

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1、弥漫性血管内凝血及诊断王成彬一、DIC概述弥散性血管内凝血DIC是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系,导致凝血活化,全身微血管血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。DIC是一种病理过程，本身并不是一个独立的疾病，只是众多疾病复杂的病理过程中的中间环节[1]中华医学会血液学分会血栓与止血学组.弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识(2012年版)[J].中华血液学杂志,2012,33(11):978-979.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2012.11.

2、022.（一）DIC定义（二）DIC病因基础疾病病因严重感染细菌，螺旋菌，立克次体，原虫，真菌，病毒创伤多发创伤，脑外伤，脂肪栓塞，烧伤恶性肿瘤实体瘤，血液系统肿瘤产科并发症羊水栓塞，胎盘早剥，子痫前期血管畸形大血管动脉瘤，Kasabach-Merritt综合症器官损伤重症胰腺炎，肝功能衰竭毒性反应蛇咬伤,吸食毒品免疫反应溶血性输血反应，移植排斥反应（二）DIC病因（二）DIC机制感染因子脂肪栓子肉皮损伤血管肿瘤免疫反应活性因子DIC发生机制示意图EosinophilproducingandMigrationCytokinesAndChe

3、mokinesChemoattractantsTNF-α,IL-1,IL-4IL-5,GM-CSFSelectin,ICAM-1IL-8TNF-α,IL-1TNF-α,IL-1,IL-4,IL-5,GM-CSF,NOIL-8,Eotaxin,MCP,MIP,PAFIL-3,IL-5,GM-CSFIL-5BloodstreamEpithelialcellsdamagedswellingairwayinflammation,Bronchohyperresponsiveness(BHR)airwayobstructionWheezing,bre

4、athlessness,chesttightnessandcoughPathophysiologyofAllergicairwaydiseaseseosinophilsgranulesMajorBasicProteinEosinophilPeroxidaseEosinophilCationicProtein高凝状态微血栓低凝状态多发性出血致凝因子启动凝血反应启动纤溶系统消耗凝血材料成栓材料不足成栓趋势仍在溶栓继续无米之炊（二）DIC机制存在易发生DIC的原发病激活凝血系统纤维蛋白合成增强凝血因子和血小板消耗微血管血栓器官衰竭出血DIC突出

5、的四大临床表现多发性出血微循环障碍微血管栓塞引起的器官衰竭微血管性溶血二、DIC临床表现三、DIC类型根据代偿情况分类根据凝血和纤溶的关系分类主导发病机制临床特点相关原发病显性DIC（失代偿）出血型纤溶亢进出血白血病(eg.APL)，产科疾病，主动脉瘤器官衰竭型高凝状态微血栓引起的器官衰竭感染，尤其是败血症大量出血型凝血因子的大量消耗大量的出血创伤，大手术，产科疾病非显性（代偿）DIC无症状型／pre-DIC都不显著无临床表现，仅有实验室指标异常四、DIC诊断DIC评分实验室检查血小板敏感但非特异。原发性病不能解释的进行性显著的下降对DI

6、C的诊断更有价值。凝血筛查在凝血因子大量消耗时，PT和APTT延长。近半数DIC患者PT和APTT正常或缩短，需要动态监测。纤维蛋白原急性期反应蛋白极为严重的DIC患者才会出现低Fg血症D-dimer，FDPDIC为继发性纤溶亢进在外伤、近期手术或静脉血栓栓塞时FDP和D-dimer均会升高。阴性排除意义更大血栓弹力图（TEG）对整个凝血过程进行评估，包括血小板功能和凝块溶解。是TEG对危重病人的凝血状态的分析有帮助。实验室检查凝血因子在大多数DIC患者出现FVIII显著的升高。vWF裂解酶ADAMT-13水平减少，血浆中出现巨大vWF多

7、聚体，可引起血栓性微血管病，是器官衰竭的原因之一。天然抗凝血物质蛋白C（PC）和抗凝血酶（AT）减低出现在90%的DIC患者中，与DIC患者死亡率相关强。血栓调节蛋白（TM），组织因子途径抑制物（TFPI）血栓溶解在DIC的早期，纤溶酶激活物水平升高，特别是t-PA和u-PA。PAI-1持续升高，抑制纤溶酶，PAI-1显著升高与DIC的高死亡率相关。DIC分子生物标志在DIC患者中，凝血酶原活化肽F1+2(F1+2)和FX或FIX激活释放的肽片段升高。纤维蛋白原激活片段纤维蛋白肽A(FPA)升高。实验室检查临床表现实验室指标DIC的评

8、分标准易致疾病加多发出血严重微循环问题微血管栓塞同时出现下列〉三项血小板进行性下降纤维蛋白元下降FDP、D－D升高PT、APTT异常DIC的评分标准中国首次提出DIC诊断标准：1986年第八届