儿童恶性血液病脐带血移植专家共识

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1、生堡』L型盘查!!!!生!!旦筮丝鲞筮!!翅g!地』堕!i塑：盟!!!里!竺!!!!：!!!：塑：盟!：!!．标准．方案．指南．儿童恶性血液病脐带血移植专家共识中华医学会儿科学分会血液学组1989年世界第1例脐带血移植获得成功，3．第3次完全缓解(CR3)期及以上：所有患儿20世纪90年代初我国儿科医生相继拉开了脐带血推荐移植。移植临床研究与实践的序幕¨引。近年的临床实践4．挽救性移植：对于难治、复发未缓解患儿，包表明脐带血具有获得迅速、人类白细胞抗原(HLA)括庇护所白血病不能缓解者，限于有经验的医院进配型相合程度要求低

2、、移植物抗宿主病(GVHD)程行探讨性移植。度较轻的特点，脐带血不仅是有效的造血干细胞移(二)急性髓系白血病(AML)植来源，而且有限的脐带血容量能够满足儿童的需1．CRl期患儿的移植指征：(1)具有不良细胞要。为了规范我国脐带血移植在儿童恶性血液病的遗传学标记之一：①复杂核型[包括染色体易位在适应证和移植时机，为患儿推荐合适的脐带血供体内的3种及以上异常，但不包括t(8；21)、inv(16)、和预处理方案，中华医学会儿科学分会血液学组在t(16；16)等良好核型]，②5号、7号染色体单体、全国儿科造血干细胞移植登记和多

3、中心数据总结的5q．，③t(9；22)，@MLL重排(除外MLL-AF9)、MLL—前提下，在儿童恶性血液病脐带血移植2010版推荐PTD，(曼)12p／t(2；12)／ETV6-HOXD，⑥t(6；9)／DEK-方案的基础上，参考美国血液与骨髓移植学会NUP214或DEK．CAN，⑦t(7；12)／HLXB9．ETV6，⑧(ASBMT)指南MJ、欧洲骨髓移植协作组(EBMT)指c—kit突变，⑨FLT3．ITD突变；(2)具有细胞形态学南∞1的基础上，制订了体现中国特色的脐带血移植特征：M0、M6、M7[除外合并Down

4、’s综合征及t(1；专家共识。22)患儿]；(3)由骨髓增生异常综合征(MDS)转化一、脐带血移植在儿童恶性血液病中的适应证的AML或治疗相关的AML；(4)治疗反应不良者：和移植时机诱导治疗第1疗程后28d骨髓幼稚细胞≥20％，当具有某些特征的患儿采用非移植疗法预期效2个疗程未达到CRl。果很差，或者已有资料显示该类患儿接受移植的疗2．≥CR2的AML患儿。效优于非移植时，这类患儿具有移植的指征。3．未获得CR的AML：难治及复发性的各种类(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)型AML，如果不能获得CR(包括髓外白血病不能缓

5、1．第1次完全缓解(CRl)期患儿的移植，推荐解者)，可以进行挽救性移植。用于以下高危患儿：(1)诱导治疗结束后未达到骨4．粒细胞肉瘤。髓CR者；(2)伴有Ph染色体阳性ALL的患者，泼5．同胞全相合供体适用于所有非低危型AML。尼松反应不佳或化疗联合第二代酪氨酸激酶抑制剂(三)慢性髓系白血病(CML)(TKI)治疗后反应差或微小残留病灶(MRD)监测仍1．伊马替尼治疗失败的慢性期患儿。高者；(3)伴有MLL基因重排阳性，年龄<6个月且2．伊马替尼治疗中或任何时候出现BCR-ABL起病时白细胞计数I>300×109／L者；

6、(4)诱导2个基因T315I突变的患儿。疗程MRDi>0．1％者。3．对TKI治疗反应欠佳、失败或不耐受的2．第2次完全缓解(CR2)期患儿的移植：非单患儿。纯骨髓外复发，诊断30个月内复发，高、中危ALL4．加速期或急变期患儿建议进行移植，移植前诊断30个月后复发。首选化疗+TKI治疗，争取在患儿再次慢性期进行移植治疗。DOI：10．3760／cma．j．issn．0578-1310．2016．11．0025．新诊断的儿童和青年CML患儿，如果有配通信作者：栾佐，100048北京，海军总医院儿科，Email：luanzu

7、o@aliyun．eom型较好的合适供体，也可以推荐进行移植。空堡』L型苤圭!!!!生!!旦筮丝鲞筮!!塑堡堕也』里!ii塑：盟!!!些竺!!!!：!!!：丝：堕!：!!(四)MDS以选择双份脐带血，否则不建议选择双份脐带血移包括MDS及MDS和(或)骨髓增殖性肿瘤植。选择双份脐带血参考标准¨川为：(1)每份脐带(MPN)。血冻融前的TNC≥1．5×107／kg；(2)双份脐带血冻1．MDS伴有严重中性粒细胞或血小板减少或融前TNC总数至少达到单份脐带血移植标准；(3)输血依赖的患儿。脐带血与受者的HLA配型至少为4个位点

8、相合。12-14]2．无输血依赖或未达到难治性贫血伴原始细三、预处理方案o胞增多(RAEB)和转变中难治性贫血伴原始细胞增清髓预处理方案(MAC)常用的有经典及加强多(RAEB．t)程度，伴有提示预后不良的染色体异常预处理方案(表1)。(如7号单体或复杂核型)的MDS。表1清髓预处理经典和加强的预处理方