儿童肌张力低下诊断思路解析

《儿童肌张力低下诊断思路解析》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、【专业论述】儿童肌张力低下诊断思路解析上海爱之家儿童康复治疗中心儿童肌张力低下的原因很多，可以是良性的或致命的。早期识别以及病变部位的定位较难，但系统地对每一个案例进行分析是非常重要的，以获得早期诊断，提供治疗方案、遗传咨询、诊断和预后。鉴于儿童肌张力低下病因成百上千，如何理清头绪是个问题，应该讨论儿童肌张力低下诊断思路，已明确整个基本的检查流程，以便更准确的掌握病情的发展，为后期的治疗提供有力的依据。检查方法肌张力低下患儿表现多样，常用的检查有牵引反应、水平悬吊、垂直悬吊等。姿势性肌张力是较敏感的检查方法。1集技术精华，铸康复希望！康复热

2、线：021-54301532.儿童肌张力低下临床表现多样，常见检查为：松软儿：抱起来很软，感觉不会使劲，主动运动很少，或动起来动作比较慢；竖头困难：抬头差,竖头不稳,双下肢负重差；倒U字形姿势：水平托起患儿呈俯卧位悬垂时，躯干上凸，头和四肢下垂，形如倒写的U字；头后垂姿势：将患儿从仰卧位拉起时，头后垂，拉倒坐位时患儿的都不能竖直；蛙位姿势：因肌张力低下，肌肉松弛，患儿的头、躯干、大腿和小腿都紧贴床面，无论仰卧位、俯卧位、坐位都如青蛙状。围巾征：上肢很软像围巾样围住自己的颈。内收肌角和腘窝角：偏大。Gower征：年长儿从平卧位起来时，患儿往往

3、先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立。2集技术精华，铸康复希望！康复热线：021-54301532.诊断思路诊断的第一步是区分为中枢性病因、周围性病因或混合原因。诊断的难点是在于进行病变的定位。肌张力低下的病因可能存在于脑、脊髓、神经、神经肌肉接头、肌肉。综合来讲各个部位的检查要点如下：应该注意，关于分类，还有学者认为可分为先天性和后天性病因。前者主要是遗传代谢性疾病，目前发现500种以上遗传代谢疾病可导致新生儿肌张力低下。这里从中枢性病因、周围性病因或混合原因的角度加以讨论。新生儿期许多疾病都可以表现为肌张力减低

4、。需要考虑到的孕期重要细节包括胎动数量和质量及羊水情况，因为这些因素都可能提示宫内肌张力下降或者中枢神经系统损害。臀位导致的剖宫产也可能提示胎动减少及无效胎动。新生儿肌张力减低可能为中枢性病因、周围性病因或混合原因。中枢性原因在新生儿中最常见，包括缺氧缺血性脑病、感染（脓毒症、脑膜炎、脑炎）、染色体疾病（唐氏综合征、Prader-Willi综合征）及代谢性疾病。一些中枢性病因出生时就表现肌张力低下（如缺氧缺血性3集技术精华，铸康复希望！康复热线：021-54301532.脑病、染色体疾病），而其它病因在数小时或数天可不表现出肌张力低下（如脓

5、毒症、代谢障碍）。周围性疾病过程包括脊髓前角细胞病变（脊肌萎缩）、运动/感觉神经病（Dejerine-Sottas代-索二氏综合征；间质肥大性神经炎）、神经-肌肉接头病变（新生儿暂时性重症肌无力、先天性重症肌无力、肉毒毒素中毒）、先天性肌病（杆状体肌病、中央轴空病、先天性肌纤维类型不均衡）、肌营养不良症（先天性强直性肌营养不良和先天性肌营养不良症如merosin缺乏型[层黏连蛋白缺乏]）及一些代谢性疾病（Pompe病、Zellweger病、线粒体肌病）。联合原因（由于上、下运动神经元均异常）包括dystroglycanopathies(Wa

6、lker-Warburg综合征，Fukuyama[福山型]，肌-眼-脑病)、线粒体脑肌病、先天性糖基化障碍疾病，Pelizaeus-Merzbacher（佩梅）病及Canavan病(海绵状脑白质营养不良；脑白质海绵状变性)。家族史、妊娠史、分娩史对诊断有提示意义。父母或其他家庭成员患有肌张力性低下、肌营养不良或其他肌肉疾病等情况，应详细问诊。4集技术精华，铸康复希望！康复热线：021-54301532.怀孕情况是非常重要的，尤其是胎动。羊水量的异常也很重要，因为如果胎儿肌力异常无法吞咽的羊水，导致羊水量的异常。母孕期暴露于传染性病原体、酒精

7、、生出生创伤与脐带绕颈等是新生儿肌张力低下的危险因素。Apgar评分低多提示中枢性肌张力低下的发生风险增高。体格检查结果可鉴别中枢性病因及周围性病因，尽管有一些疾病具有上述二者特点。但并非每个中枢性或周围性病因会含有所有鉴别特点，必须在孕龄背景下考虑新生儿体格检结果。彻底的全身检查可以发现脏器肿大、皮肤红斑、颅面部或其他躯体部位先天畸形，这些可提示特定的遗传或代谢性疾病。进行神经系统查体时需特别注意那些可以鉴别中枢和周围肌张力减低病因的特征。精神状态的改变应提高对中枢性病因所致肌张力低下的注意（但有遗传性中枢性病因精神智力状态未受影响的）。

8、肌张力和肌力通常一并评估。中枢性病因肌张力低下的婴儿常显示出肌张力比肌力相对降低更明显（其肌力常可以对抗重力或更好一5集技术精华，铸康复希望！康复热线：021-54301532.