白细胞瘀滞症

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1、白细胞淤滞症概念：重点两个字“淤”、“滞”。指外周血管内充塞大量未成熟的白细胞（＞200*109），导致血液粘度增高，微循环障碍或血栓形成的，从而造成器官功能衰竭，甚至危及生命的综合征。生理过程：幼稚白细胞过多可阻塞毛细血管或在小血管内形成细胞栓子，而严重影响血液循环。原始白血病细胞体积大、粗且粘滞性大，可导致肺、脑及其他器官微循环栓塞，并竞争性耗氧，造成局部组织缺氧，器官功能衰竭。随着白细胞瘀滞加重，内皮细胞受损，白血病细胞浸润到周围组织。在肺部，白细胞栓子和肺微血管栓塞可致血管破裂，肺实质浸润，出现肺水肿和低氧血症。在颅内，当循环中原粒细胞数超300

2、000μl时，肿瘤细胞可在血管周围白质内形成结节，极易发生脑实质出血。临床表现：白细胞瘀滞于不同的器官、系统，症状不一。最常见的临床表现是急性呼吸道衰竭、肺水肿或肺炎样综合征，也可表现为CNS症状，如头痛、中风样表现等，一旦出现，病情危急，应立即行白细胞置换、化疗或CNS治疗迅速减少白细胞。该综合征主要见于AML（急性髓系白细胞）、ALL（急性淋巴细胞白细胞）和CML（慢性粒细胞白细胞）,而CLL（慢性淋巴细胞白细胞）罕见。其中又以M4、M5、M3型及CML急变期最多见。白细胞瘀滞可能与确诊时白细胞明显增多有关。治疗和护理一旦出现可使用血细胞分离机，单采

3、清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化,注意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱和凝血异常等并发症。（一）足够的液体水化碱化尿液液体疗法：足量液体2000-3000/m2.d，同时碱化尿液，5%碳酸氢钠80-100ml/m2.d，使尿PH＞7.0（二）高尿酸血症的防化疗前、化疗后12h、24h、48h检测尿酸，化疗即应开始治疗，予别嘌呤醇10mg/kg.d,分三次口服，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢，从而抑制尿酸合成。对少尿和无尿，按肾衰处理，必要时采取血液透析和腹膜透析仪，挽救生命（三）白细胞单采去除白细胞暂缓症状外周血白细胞单采分离术，可去除大量的白细胞

4、，能迅速有效地减轻肿瘤细胞负荷，避免发生急性肿瘤细胞溶解综合征。另外，化疗药物支队增殖期细胞有杀伤作用，对静止期（G0期）细胞无效。白细胞分取出来循环池中大部分白血病细胞，并动员储存池细胞进入循环池。大量增殖期细胞去除后，静止期细胞则可进入增殖期，从而更能充分发挥化疗药的作用。因此单采后再化疗更合理。——白细胞分离术指征：AML-WBC＞100*109/L，ALL-WBC＞200*109/L，CML-WBC＞300*109/L，APL（急性早幼粒白血病）-WBC＞50*109/L（四）肾衰竭的处理：1.饮食原则：为低盐低蛋白高糖高脂饮食，限制蛋白0.6-

5、0.8g/kg.d2.纠正水电解质失衡及代谢性酸中毒预防感染。尽量控制液量，减轻肾脏负担。3.治疗氮质血症，予包醛氧化淀粉5-10g口服，一日两次，或中药灌肠。4.以上治疗无效是积极进行血液透析或腹膜透析5.预防感染（五）肺栓塞的处理：1.应进行严密监护，绝对卧床，大便通畅，避免用力，防止栓子再次脱落。适当镇静，止痛对症治疗2.呼吸循环支持：维持适当的氧疗和通气，必要时予呼吸末正压通气或机械通气。3.如合并血栓可予溶栓抗凝治疗：尿激酶及纤溶酶原激活剂等。4.外科手术切除5.早期白细胞分离术6.积极治疗原发病，充分消除感染病灶，早期动态血气检测（六）脑栓塞

6、的处理1.保证足够的生理需要量2.改善脑供血，视病情予血管活性药物及活血化瘀类中药3.改善脑代谢，如能量合剂，脑活素等4.对症利尿消肿，予甘露醇等