《叉神经鞘瘤》PPT课件

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1、三叉神经鞘瘤trigeminalneurinoma北京世纪坛医院神经外科三叉神经三叉神经trigeminalnerve为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，组成三叉神经运动根，由脑桥与脑桥臂交界处出脑，位于感觉根的前内侧，后并入下颌神经，经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。运动根内尚含有三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。躯体感觉纤维的胞体位于三叉神经节。该节位于海绵窦后外侧、颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，为两层硬脑膜所包裹；由假单极神经元组成，其中枢

2、突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥与脑桥臂交界处入脑，止于三叉神经脑桥核和三叉神经脊束核；其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经。三叉神经（颅底内面观）三叉神经（脑干腹侧面观）三叉神经（内侧面）三叉神经（外侧面）分支的支配区域第一支（眼支）：支配颅顶前部头皮，前额、鼻背、上脸、眼球、鼻腔上部的粘膜及额窦。第二支（上颌支):支配上颌处皮肤，上唇、上部牙齿和齿龈，硬腭和软腭，扁桃体窝之前部，鼻腔下部，上颌窦以及鼻咽部粘膜。第三支（下颌支）：支配下颌，舌前2/3，口腔底部，下部牙齿和齿龈以及外

3、耳道和耳鼓膜等处之皮肤及粘膜的痛、触觉。同时支配咀嚼肌。概述三叉神经纤维瘤又称三叉神经鞘瘤或三叉神经瘤，为颅内少见肿瘤。多起源于三叉神经根或三叉神经节。一般生长缓慢，发病见青壮年为多，亦有报告发生于3个月和6个月的婴儿者。分型国内国外A型：颅中窝型40%45%B型：颅后窝型41.3%24%C型：哑铃型10.7%23%（骑跨于颅中、后颅窝）D型：肿瘤主体位于颅外8％8％临床表现可归纳为三个主要方面，三叉神经症状邻近组织侵害症状颅内高压症三叉神经症状三叉神经症状发生率最高，主要表现患侧面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜反

4、射迟钝或消失。其次为症状性三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩。三叉神经眼支损害可有顽固性角膜炎，不可误认为是单纯的眼疾。邻近组织侵害症状取决于肿瘤的起始部位和发展方向。颅中窝型可因向内侵及海绵窦，向前侵及眶上裂，视神经而引起患侧突眼，外展及动眼神经麻痹、视力障碍等。压迫颞叶产生癫痫、幻嗅。颅中窝型易破坏颅底形成颅内外沟通瘤。颅后窝型则多表现桥脑小脑角综合症，包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经损害、锥体束征、小脑性共济失调及眼震。肿瘤向下发展可损害后组颅神经。哑铃型肿瘤可兼有前二型症状，但多以肿瘤首发或主体部位的症状为主。颅内高压症肿瘤

5、体积过大或压迫导水管、四脑室产生梗阻性脑积水时可出现颅内压增高临床综合征海绵窦综合征岩尖综合征眶上裂综合征眶尖综合征海绵窦综合征第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的第一和第二支由此通过。海绵窦前部病变会出现同侧全部眼外肌及眼内肌的麻痹,同时出现同侧额部的感觉障碍。如为后部病变还会累计面上颌中部的感觉。该征常由海绵窦血栓、颈内动脉瘤和颈内动脉海绵窦漏及肿瘤侵及海绵窦引起.。岩尖综合征在颞骨岩部尖端有外展神经通过,并有三叉神经半月神经节所在。病变时除外展神经麻痹外,表现三叉神经分布区的全部或部分有非阵发性、不可缓解和不

6、可忍受的疼痛。同时往往伴发带状疱疹。随着病变的发展,疼痛减轻而感觉缺失逐渐出现。该综合征常由鼻咽癌的浸润而引起,也见于颞骨岩部的炎症和肿瘤.眶上裂综合征眶上裂是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经和第Ⅴ对颅神经的第一支及眼静脉的通路。此处病变出现眼外肌的全部麻痹、上睑下垂、眼球固定、瞳孔散大、额部感觉减退、眼静脉血流受阻,眶内静脉淤血可使眼球突出。该综合征常因眶上裂骨膜炎、肿瘤、外伤颈内动脉瘤引起。眶尖综合征眶尖部除有眶上裂外还有视神经孔。病变时症状与眶上裂综合症相似,另外可见视神经病变,如视神经炎、视神经乳头水肿等。此征可由额窦

7、和筛窦的外伤、囊肿、肿瘤、感染、动脉瘤、炎症和出血引起。辅助检查头颅X光片：可见患侧岩骨侵蚀或破坏，颅中窝底骨质破坏，圆孔、卵圆孔或棘孔扩大。鞍背侵蚀、一侧鞍底下陷，颞骨鳞部变薄，向外膨隆。眶上裂、视神经孔扩大。DSA:造影可见大脑中动脉起始段抬高，前动脉向对侧移位，基底动脉向对侧移位。气脑+脑室造影:显示四脑室受压合并脑积水。头颅CT及MRI:均明确显示肿瘤位置，明确诊断。鉴别诊断听神经瘤：位于CPA的听神经瘤往往位置偏后，伴有内听道扩大，听神经形态异常，也不形成跨颅窝的肿块，而三叉神经鞘瘤患者往往能显示正常的听

8、神经。脑膜瘤：CPA和Meckl氏腔的脑膜瘤常可累及中后颅窝，但脑膜瘤多为椭圆形，很少呈哑铃形。在MRI信号上脑膜瘤具有特征性的等T1等T2信号，三叉神经鞘瘤T2信号明显高于脑膜瘤。增强扫描脑膜瘤较三叉神经鞘瘤强化更明显，脑膜瘤也很少环状强化。胆脂瘤：位于CPA的胆脂瘤大都形态规则，边缘锐利，在MRI信号上较三叉神经鞘瘤呈更低的长T1信号，增强扫描胆脂瘤不强