前辈-复杂先心病超声诊断基本概念

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1、复杂先心病超声基本概念必须遵循顺序节段诊断法（1972年VanPraaph等提出）一、定义和术语（一）内脏方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)（二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)左房同形异构或双左结构，常伴无脾症。右房同形异构或双右结构，常伴多脾症。（三）心室方位：右襻（D)、左襻（L）、不定襻（X）（四）大动脉方位：正位（S）、反位（I）、异位（狭义包括心室双出口左或右。解剖矫正型大动脉异位），主动脉位于肺动脉右或右前称右异位，以D表示。主动脉位于肺动脉左或左前称左异位，以L表示。转位：右（D）、前（A）、左（L）（五）连接关系：一致

2、、不一致、不定（六）心尖方位：左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、右移、中位镜像右位心：内脏和心房反位，房室连接一致，心室左襻，心尖指向右侧，成镜像，仅3%合并矫正型大动脉转位或其他心脏畸形。二、诊断步骤和方法（一）确定心房方位1、确定肝方位2、确定下腔静脉入口3、确定腹部大血管方位4、确定心耳方位双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接，以及部分型肺静脉连接异常，常伴右室双出口，房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常，常伴右位心，单室房室连接，大动脉转位，肺窄、肺闭等。（二）确定心室方位1、心室数目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部

3、）附属腔位于单心室前上方，主腔为左室型位于单心室后下方，主腔为右室型无附属腔单心室为中间型2、心室区分：肌小梁、节制束、乳头肌、房室瓣可作为区分依据（三）确定房室连接类型和方式类型：（1）双室房室连接：一致包括心房正位+心室右襻（S+D）（八种可能）心房反位+心室左襻（I+L）不一致包括心房正位+心室左襻（S+L）心房反位+心室右襻（I+D）不定包括双左房+心室右（或左）襻双右房+心室左（或右）襻6（2）单室房室连接，少见1）双流入道单室连接（又称心室双入口）可有十二种心房正位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连心房反位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相

4、连双侧左房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连双侧右房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连2）右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左襻者可二尖瓣闭锁。3）左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可三闭。（3）单房双室连接、十分罕见方式：1）两组房室瓣，无孔或缺如，狭窄、返流骑跨（overriding)房隔与室隔对位不良，使任一侧房室环与两室相连，骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大于等于50%为单室房室连接，与骑跨同侧的心室为附属腔。骑坐（straddling)任一侧房室瓣的腱索与双室相连。有骑跨常有骑坐，而骑坐不一定有骑跨。2）共同房室

5、瓣：可狭窄、返流、骑跨、骑坐3）单组房室瓣：可返流、骑跨、骑坐（四）确定大动脉的方位：正位、转位、异位、反位（罕见）常以肺动脉为中心确定主动脉前方位（前、左前、右前）后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。区分两大动脉：主动脉窦、冠脉、分支、走行（五）确定心室——大动脉连接类型和方式1.类型（1）一致性：大动脉正位、反位（2）不一致性：1）完全型大动脉转位2）矫正型大动脉转位（3）心室双出口：右室双出口、左室双出口、单室双出口（4）心脏单出口：共同动脉干单一动脉干单一主动脉干合并肺动脉闭锁单一肺动脉干合并主动脉闭锁2.方式：1）两组动脉瓣：无孔、缺如、狭窄

6、、返流、骑跨2）共同动脉瓣：可三、四、五、六叶，狭窄、返流、骑跨3）单组动脉瓣：主闭或肺闭、可返流、骑跨3、心室漏斗部（1）肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接（2）主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接（3）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间无纤维连接（4）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如（六）确定心外器官方位1）肺及支气管方位双左结构（双左肺、双左房），双右结构（双右肺、双右房）以支气管方位推测心房方位准确。2）肝方位3）脾方位双左结构常多脾症，双右结构常无脾症，均可合并多种先天性心血管畸形13符号表达（一）解剖方位第一个大写字母表达

7、内脏和心房方位如S、I、A第二个大写字母表达心室襻方位如D、L、X第三个大写字母表达大动脉方位如S、I、D、L（二）连接关系如S、D、S（心房正位、心室右襻、大动脉正位）（三）合并畸形例TGA(S、D、D）、ASD即完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动脉右转位、房间隔缺损TGA（S、L、L）、VSD、PS即矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄紫绀毛细血管内血氧未饱和度>6.5vol%或还原血红蛋白>5克末梢部位易出现股动脉血氧饱和度<85%大多为中枢性>85%大多为周围性先心或肺疾含氧低的静脉血1/3或>1/

8、3分流入左心系统法乐四联症病理解剖一、（一）右室流出