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1、凝血与抗凝血平衡紊乱(CoagulationandAnti-coagulationDisturbance)羡晓辉bingsheng2008@126.com1.正常机体是怎样维持凝血与抗凝血平衡的?2.什么是弥散性血管内凝血？它是怎样发生的？3.弥散性血管内凝血对机体会造成哪些影响？某女，29岁，因停经38周，阴道见红2小时，于2004年8月21日12Am入院，体温、脉搏、呼吸、血压正常。产科检查：宫高33cm，腹围87cm,ROT已入盆，胎心132次/min。住院情况：产妇于8月22日凌晨1：00/AM开始腹痛，4：00/AM，阵发痛
2、加剧送入产房待产。6：30AM产妇出现阴道流血，胎心减慢到50-70次/min。怀疑胎盘早剥、胎儿宫内窘迫。经家属同意，7：20AM入手术室抢救，行剖腹产，术中发现，有子宫不完全破裂，腹腔积血300ml，血尿100ml，胎儿娩出已死，产妇术中情况一直不好，9：50AM行子宫全切，血压仍不稳，11AM紧急抽血化验，PT>60sec，pt8万/mm3，TT>60sec，Fbg<100mg/dl，3P试验阳性。经紧急会诊，全力抢救，输全血13个，但血压仍进行性下降，中午12点心跳呼吸停止，继续抢救1小时无效死亡。第一节正常机体凝血与抗凝血的
3、平衡Normalcoagulation-anticoagulation homeostasis三个阶段：1.因子FX激活成FXa（凝血酶原激活物的形成）2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）（凝血酶的形成）3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)（纤维蛋白的形成）一、凝血系统1231.外源性凝血途径(1)组织因子（tissuefactor,TF）(2)VII因子的激活XIIaXa组织因子,VIIa，Ca2+(3)传统通路（classicalpathway）(直接）选择通路(alternativepathway)(IXa
4、)因子FX激活成FXa3.共同凝血途径（X）(1)接触激活（带负电荷物质）(2)酶性激活PK-XI-HK-XII复合物激肽释放酶，纤溶酶和胰蛋白酶XII、XIIa→XIIf（碎片XIIf）2.内源性凝血途径（XII）凝血瀑布反应过程血小板在凝血当中的作用不属于凝血系统，但参与血栓形成过程二、抗凝血系统1.细胞抗凝（1）单核吞噬细胞系统（2）肝脏合成抗凝物质AT-III,PC，Plg灭活凝血因子IXa,Xa,XIa等2.体液抗凝系统（起主要作用）蛋白C抗凝血酶Ⅲ(AT-III)肝素TFPI蛋白质C（proteinC,PC）肝脏合成，以酶
5、原形式存在经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性血栓调节蛋白(thrombomodulin,TM)：与凝血酶结合形成活化的蛋白C活性蛋白C（APC)，使凝血因子Va,VIIIa失活;限制Xa与pt结合；促t-PA,u-PA释放，促纤溶.组织因子途径抑制物（TFPI）由VEC产生，主要作用抑制Xa、VIIa肝素肥大细胞产生,增强AT-Ⅲ,HC-Ⅱ活性；促TFPI释放。AT-Ⅲ是丝氨酸蛋白酶抑制物家族，可封闭许多凝血因子丝氨酸活性中心。抗凝血酶III（antithrombinIII,AT-III）肝脏、VEC合成,主要作用：与凝血酶结合成复
6、合物，使凝血酶灭活。灭活凝血因子Xa、XIa、XIIa和VIIa。能抑制因子Xa所致的血小板聚集反应。三、纤溶系统纤溶系统组成纤溶酶原（plasminogen,plg）纤溶酶（plasmin，pln）纤溶酶原激活物(plasminogenactivators,PAs）纤溶酶原激活物抑制物(PAIs)纤维蛋白原(Fbg)纤维蛋白(Fbn)FDP(fibrindegradationproduct)正常的纤溶过程（二个阶段）纤溶酶原纤溶酶抑制物外激活途经：t-PA,u-PA,内激活途径：FⅫf,FXIa,KK,FIIaFbgFDPFbn(A
7、,B,C,X,Y,D,E)1.纤溶酶原的激活2.纤维蛋白的降解FDP的作用：抑制凝血酶抑制血小板聚集X,Y片段与纤维蛋白单体形成可溶性复合物(3P)四、凝血与抗凝血平衡的调节（一）VEC的调节（双重作用）（二）凝血酶双向调节（三）肝脾的调节血管内皮细胞及体液抗凝系统对血液凝固过程的调节激活促进灭活抑制来源转化第二节凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型1、血栓形成(自学)VEC损伤，血液凝固性增高，纤溶活性降低，血液流变学改变。2、止、凝血功能障碍（自学）血液凝固性降低，纤溶功能亢进。3、弥散性血管内凝血***(disseminatedint
8、ravascularcoagulation,DIC)第三节弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)一、概念(Concept)DIC是指在某些致病因子作用下,大量
