关于性早熟那些事＿培训

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1、关于性早熟那些事徐俊利2016.8.131.10天女孩小儿外科乳超提示：乳晕发育，双乳腺体区见混合回声区，左侧大小约29X13mm,内见数个小囊状无回声区，较大的大小约3Ｘ３ｍｍ．ＣＤＦＩ：内可见少量血流信号。提示：双侧乳腺腺体混合回声区，血流不丰富，腺体发育可能。体格检查：有红肿。转小儿内分泌科是否正确？２.男孩青春期发育睾丸增大是男孩青春发动的最早征象。睾丸增大－阴茎增大－阴囊及皮肤变松、着色、阴毛、腋毛出现—胡须、喉结、变声首次遗精平均发生在15岁左右3.女孩青春发育乳房发育是女孩首先出现的第二性征乳房发育—大小阴唇发育、色素沉着—阴道分泌物增多—阴毛、腋毛出现月经初潮平均发生在13岁

2、左右（现可提前到11-12岁）初潮是开始性成熟的标准，并意味着身高快速增长期的结束（身高已长至92%-95%）4.青春发育的正常年龄范围女孩男孩乳房：8-13岁（10.9岁）睾丸：（9-14岁）阴毛：11.5岁阴毛：12岁初潮：12.9岁遗精：12岁TannerV：14岁TannerV：16岁发育过程：2年（0.5-4年）发育过程：5年及以上5.青春发育的神经内分泌调控下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）垂体促性腺激素（Gn）LHFSH性腺—性激素卵巢-(E）和P睾丸-睾酮（T）6.中枢性性早熟性早熟的定义:性发育启动年龄提前的发育异常性疾病。女孩：乳房发育小于8岁，初潮小于10岁男孩：外生

3、殖器发育小于9岁青春发育变异（不按顺序发育）7.外周性性早熟及单纯乳房发育外周性性早熟GnRH激发试验LH、FSH无反应单纯性乳房早发育GnRH激发试验FSH明显升高，LH升高不明显，多数小于5IU/L，且FSH/LH大于1，可转化为CPP,定期随访。看LH很重要化学发光法LH大于0.5有发育迹象，大于3性早熟已经启动。8.中枢性性早熟的诊断第二性征提前出现：女孩小于8岁，男孩小于9岁性腺发育：女：卵巢增大大于1ml,多个大于4mm卵泡，男睾丸大于4ml判断是否真性性早熟发育做卵巢B超而不是乳腺B超，所有发育的人均要做激素水平促性腺激素水平升高至青春期水平：基础LH大于3.0-5.0IU/L

4、LHRH激发试验—诊断的金标准，2015年中华儿科杂志指南，1.LH峰值大于5.0IU/L,2.同时LH峰/FSH峰大于0.5，LH/FSH比值大，青春发育进展快，比值小，青春发育进展慢。身高突长：0.7-1cm/月。3.骨龄提前：超高实际年龄1岁以上。真性性早熟符合1.2.39.真性性早熟临床特征不规律的阴道出血乳房发育雌激素水平升高骨龄提前2年以上身高与体重均高于同龄女性10.B超子宫和卵巢形态能很好反应下丘脑-垂体-性腺功能状态。CPP界定值：卵巢1-3ml，并可见多个直径大于等于4mm卵泡（卵泡大小除对CPP有诊断意义外，还是对性早熟治疗监测有意义的指标）。子宫体，长度3.4-4cm

5、，宫腔内膜线对雌激素（E）特异性100%。子宫和卵巢同时呈现发育表现，对CPP诊断有重要意义，但仅子宫大而卵巢无发育则提示外周性性早熟，尤其内膜明显增厚者。11.骨龄骨龄：左手的正位片（影响最终身高）性早熟患儿生长板过早的性激素暴露（尤其是雌激素），使其增值（成熟）加速，骨龄超越年龄。BA大于CA大于1-2岁视为提前，大于2岁为明显提前。骨龄对CPP诊断无特异性，但按骨龄提前程度及增长速度可判断成熟程度的快缓判断骨龄后可按之预测成年身高，对性早熟预后估计以及疗效判断是重要依据。8岁--（骨龄11岁）--13岁骨骼闭合—身高矮。12.中枢性性早熟特发性：占性早熟女孩80%-90%。器质性：占性

6、早熟男孩25%-90%（肿瘤，先天畸形如脑积水、蛛网膜囊肿等，中枢神经损伤、外伤、放疗、感染等）其他：部分未治疗的原发性甲减对CPP男性患儿、有神经系统体征的女性患儿、年龄小且进展迅速的患儿应注意排除颅内肿瘤13.假性性早熟特征所有的不是真性的都是假性的第二性征提前出现性征发育不按正常发育程度进展性腺大小在青春前期水平促性腺激素在青春前期水平包括男孩的乳房发育，小青春期女童发育，女孩不是中枢性的性早熟14.外周性性早熟（PPP)外周性性早熟也就是假性性早熟性激素的产生:分泌HCG的肿瘤，CNS（无性细胞瘤，畸胎瘤，绒膜上皮瘤），肝细胞癌，绒毛膜癌性腺中性激素的产生：家族性男性性早熟（FMPP

7、)，肿瘤（卵巢颗粒细胞瘤，性腺母细胞瘤，性索细胞瘤等;睾丸性索细胞瘤等）肾上腺甾体激素产生:先天性肾上腺皮质增生（CAH），腺瘤，恶性肿瘤其他：外源性甾体激素男孩乳房发育一定不要大意要注意很可能是长瘤了15.女孩同性假性性早熟病因遗传性卵巢功能异常。卵巢良性占位病变，如：自律性卵巢囊肿或卵巢肿瘤分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤外源性雌激素摄入（最常见）甲减女孩同性假性性早熟