皮样囊肿与畸胎瘤

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1、脑实质外肿瘤特点：1、广泛靠近颅骨与硬膜，表现为宽基底紧贴颅骨内侧面，2、推移血管，压迫邻近脑实质，并伴有肿瘤周围的蛛网膜下腔扩大，3、肿瘤边缘多较清楚平滑，4、伴邻近骨破坏与硬化。5、假包膜征。脑外肿瘤：脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤、表皮样瘤、脊索瘤、颈血管球瘤。T1高信号T2高信号：含脂肪的病变：脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤富含蛋白质的病变：胶样囊肿、颅咽管瘤、RATHKE囊肿亚急性出血颅内皮样囊肿的MRI诊断1、发生与病理颅内皮样囊肿是极其罕见的起源于外胚层的先天性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的0.04%～0.6%，

2、是在妊娠3～5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋入神经管内，出生后形成胚胎类肿瘤。瘤内可见毛发、汗腺、皮脂腺、毛根鞘和毛囊等，偶可呈鳞状上皮乳头状瘤样增生。囊壁外层由纤维组织构成，内层由皮肤构成。囊内含有皮肤附属器，如毛囊、毛发、汗腺、皮脂腺等。颅内皮样囊肿可合并其他复杂的畸形．如脑裂畸形．持续性皮肤窦道等。皮样囊肿可破裂，其原因：(1)自发性：由于衬有复层鳞状上皮细胞分解，脂类代谢的液产物和氢的增加，皮样囊肿内的成分及体积发生变化，可引起破裂。(2)癫痫持续状态：癫痫发作，导致颅内缺血缺氧，颅内压增高；囊内分解代谢产

3、物的增多引起囊腔内压力增加以致破裂。(3)头外伤：撞击伤、坠落伤脑震荡导致肿瘤破裂。颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现。2发病部位及临床表现皮样囊肿好发于中线及中线旁，颅内最常见于鞍旁、前颅窝底及后颅窝；无明显性别差异，常见于30岁年龄组。癫痫和头痛是最常见的临床表现。囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞，甚至死亡。少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇，感染后可引起脑脓肿。3MRI表现皮样囊肿呈囊状，边界清楚，在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低。由于其内含有毛发等不同成分

4、，信号可不均匀，以T2WI为著。脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。皮样囊肿破裂后，病灶与周围组织分界欠清，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影，脑室内脂液界面可见化学位移伪影。较小的皮样囊肿破裂因其内容物外溢而塌陷闭塞，仅见颅内脂肪滴而未见原发灶显示，但亦有可能为椎管内皮样囊肿破裂所致，必要时应行脊柱MRI检查。4鉴别诊断4.1气颅：脑室和蛛网膜下腔脂肪滴CT扫描有时与气颅混淆，病史和CT值的测定有助于两者鉴别。动态观察气颅的气体常短期内吸收或移位。气颅的气体在MRI扫描任何序列均呈极低信号，

5、很易与脂肪滴区别。4.2脂肪瘤：罕见，病变常位于中线、胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。病灶常为单发，密度均匀，可有瘤壁钙化，常合并有胼胝体发育不良。4.3表皮样囊肿：较皮样囊肿多见，亦起源于外胚层，但其内不含有皮肤附件，常位于桥小脑脚池等偏中线部位。密度或信号类似于脑脊液，其特点是病变向邻近的蛛网膜下腔蔓延生长。4.4畸胎瘤：常见于三脑室后及鞍上，发病年龄较小。亦可破裂，在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。其典型者由三胚层构成，CT平扫可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化。MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。颅内畸胎瘤的

6、诊断与鉴别诊断颅内畸胎瘤属于颅内生殖细胞瘤，来源于米走的胚胎参与组织，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。常见于20岁以下的青少年，男性多于女性。颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。1病因：一般认为，颅内畸胎瘤作为颅内生殖细胞瘤的一种亚型，其起源倾向于胚芽移行异常学说：即在胚胎发育至3厘米

7、时，原始生殖细胞出现，之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移，沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞，其向上皮分化时形成胚胎性癌，如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤，若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌（绒癌），向3个胚层分化则变构成畸胎瘤，而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。2临床表现：由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤

8、可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。3.MRI检查：畸胎瘤由多种成分组成，故T