格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

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1、格林-巴利综合征（GBS）的诊断及治疗关键字：GBS神经04:37爱爱医格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎（acuteinfectiouspolyradiculoneuritis）。格林-巴利综合征（GBS）病理特征为累及周围神经系统的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。以10岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。    【格林-巴利综合征（GBS）病因与发病机制】   确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列

2、因素有关。   1.感染：从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林-巴利综合征（GBS）可能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林-巴利综合征（GBS）患儿在发病前多有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓形体等也可能在格林-巴利综合征（GBS）的发病中起重要作用。   2.免疫机制：格林-巴利综合征（GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林-巴利综合征（GBS）的发病过程，其中CD4+细胞（Th1和Th2）及其细胞因子起着重要作用。Th1细胞是炎

3、症T细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组织损伤，其细胞因子IFN-γ和TNF-α起着关键性作用，而Th2细胞的作用是抑制疾病的发展。格林-巴利综合征（GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。   【格林-巴利综合征（GBS）临床表现】   起病急，但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差异，通常病情多在数日至1～2周中进行性发展并维持数周至数月。   1.前驱感染：多在神经系统症状出现前1～3周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，持续数日，常表现为轻

4、度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。   2.运动障碍：为格林-巴利综合征（GBS）最突出的症状，常在发病后2～3周内达到高峰。特点为：   （1）弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无力，肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。   （2）对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过1级。   （3）进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈部无力、手足下垂。   （4）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。麻痹自肢体远端

5、开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。   3.颅神经受损表现：约1/2病例可出现颅神经损害，常为多对颅神经同时受累。最常见Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅶ受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面部无表情等，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅺ等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。   4.呼吸肌麻痹：常发生于四肢瘫痪的重症患儿，是导致死亡的主要原因。轻者表现烦躁不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和X线透视结果，可将呼吸肌麻痹分成3度：   

6、（1）Ⅰ度麻痹：语音较小，咳嗽力较弱，无呼吸困难，下部肋间肌或/和膈肌运动减弱，未见矛盾呼吸。X线透视肋间肌或/和膈肌运动减弱。   （2）Ⅱ度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深吸气时上腹部不鼓起而反见下陷，呈腹膈矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱。   （3）Ⅲ度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或/和肋间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。X线透视下膈肌或/和肋间肌运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于1/3个肋间，甚至不动。

7、   5.感觉障碍：较轻，而且一般只在发病初期出现，维持时间较短，常为一过性。感觉障碍多从肢体远端开始，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等，可有“手套”、“袜套”样感觉障碍，部分患儿有神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。   6.植物神经功能紊乱：常有出汗过多或过少，面色潮红或苍白，肢体发凉，心动过速、过缓甚至不齐，血压升高或不稳定等。严重者可能出现心跳骤停，是格林-巴利综合征（GBS）的死亡原因之一。患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留和（或）排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或便秘等。   7.其他：患儿意识清楚。少数可出现脑膜刺激征。   8.M

8、iller-Fisher综合征：是格林-巴利综合征（GBS）的变异型。临床表现除有肢体弛缓性瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共