格林巴利综合症gbs课件

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1、格林巴利综合症（GBS）陈彦如90601129CONTENT概述定义损害部位及表现临床分型病因&发病机制病理改变流行病学分论经典格林巴利综合征（AIDP）急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）Miller—Fisher综合征（MFS）I、概述一、定义格林巴利综合征（GBS）是周围神经及神经根脱髓鞘病变和小血管周围炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。主要表现以运动障碍为主，也可出现感觉及自主神经功能障碍的症状。髓鞘在神经冲动传导中的作用二、损害部位及表现1、脊神经：前、后根，后根神

2、经节，周围神经；2、脑神经；3、交感神经干及神经节；（ＧＢＳ中运动及感觉纤维均可受损，但以运动纤维受累为主）脊神经根损伤分布特点——节段性分布头部：C2；颈部：C3~C4；上肢：C5~T2；躯干：T2~L1；下肢：前部L1~L5；后部S1~S2；肛周鞍区：S3~S5。周围神经损伤分布特点若干相邻脊神经在颈部、腰骶部组成神经丛（颈丛、臂丛、腰骶丛），从神经丛发出多支周围神经，每支周围神经含多个阶段的脊神经纤维，因此呈区域性或片块状分布。脑神经损害表现双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，动眼、外展、舌下、三叉神经

3、的损害较少见。临床上表现出相应症状（如面瘫、声音嘶哑、构音困难、吞咽困难、饮水呛咳等）交感神经损害表现表现出自主神经症状：皮肤潮红，出汗增多，心动过速，胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀，营养障碍，Horner’sSyndrome，体温调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩张导致体位性低血压，尿潴留等三、临床分型（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）表现为典型的急性运动麻痹症状，伴感觉及自主神经功能障碍；（二）格林巴利综合征变异型，包括：1、复发型AIDP：AIDP

4、患者发病数周至数年后再次出现GBS临床表现；2、急性运动轴索性神经病（AMAN）：纯运动型，以肢体瘫痪为主；3、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：与AMAN相似，病情严重，预后差；4、Miller—Fisher综合征（MFS）：眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征；5、纯感觉型GBS：主要表现为四肢对称性感觉障碍和疼痛，以深感觉损害突出，伴肢体无力；6、纯全自主神经功能不全型GBS：急性单纯性自主神经功能不全7、多脑神经型：GBS伴多数运动性脑神经受累。8、GBS伴一过性锥体束征或伴小脑性共济失调等。四、病因&

5、发病机制GBS的病因尚未充分阐明，很多原因皆可引起GBS的发病，但目前认为主要的病因是病原体（病毒、细菌等）感染导致的自身免疫病。（一）发病机制交叉免疫：病原体（病毒、细菌等）的某些组分与周围神经纤维（髓鞘、轴索等）的某些成分相似，机体免疫系统发生了错误识别，出现交叉免疫，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，攻击周围神经的组分（主要是髓鞘），引起周围神经髓鞘脱失。为何GBS多在前驱感染后1~2周发病？自身免疫病的发生需经历以下三个阶段：1、自身抗原特异性T细胞或B细胞的活化2、自身反应性T和B淋巴细胞的扩增（持续攻击表达交叉

6、抗原的自身组织）3、最后造成局部组织损伤（出现免疫病理损伤）量质动物实验：用脑脊髓匀浆或MBP配以佐剂皮下免疫，可以诱导出针对神经组织的细胞和体液免疫，动物在10~14天左右出现一运动障碍为主的表现GBS的自限性发病后期，由于抑制性T细胞及抑制性CK（如IFN-b）的产生和作用，以及巨噬细胞或施万细胞释放的前列腺素E的免疫抑制作用，可使自身反应性T细胞通过细胞凋亡终止免疫反应。患者多在发病4周后症状逐渐恢复。（二）病因1、病原体感染2、免疫抑制剂的使用：白血病、淋巴瘤及器官移植后使用免疫抑制剂的患者也可发生GBS3、自身

7、免疫病：患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病的患者GBS发生率高于一般人群；4、手术史、疫苗接种史5、遗传素质病原体感染是GBS最常见的病因，约70%的GBS患者发病前有前驱感染史，通常见于病前1~2周。常见病原体有：1、空肠弯曲菌（CJ）：最常见，以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，CJ感染后出现腹泻，一般初为水样便，之后出现脓血便，约1周左右可恢复。CJ的感染常与AMAN有关。2、巨细胞病毒：与严重的纯感觉型GBS有关；3、EB病毒；4、肺炎支原体病毒；5、乙肝病毒；6、HIV病毒；7、其他：单

8、纯包疹病毒，流感病毒，腮腺病毒，麻疹病毒，萨科奇病毒等病因不同，症状不同病因不同→自身抗体识别的神经组织靶位不同→受损神经纤维的部位不同→产生不同的症状不同类型GBS病因、受损部位、症状表GBS类型病因自身抗原症状AIDP？髓鞘磷脂和糖脂运动麻痹为主，伴感觉及自主神经功能障碍AMANCJGM1运动麻痹为主（因轴索损伤