《韩雪玲病历讨论》PPT课件

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1、视神经脊髓炎一例讨论神经内二科谭卫卫病历摘要基本信息：姓名：韩雪玲性别：女年龄：33岁职业：农民入院时间：2017-9-29主诉：进行性左肢无力、右肢麻木并颈部疼痛3天。现病史：患者于3天前出现颈部疼痛，颈部部分活动受限，低头抬头困难，自行针灸、拔管治疗，略改善，逐渐出现左侧肢体无力，上肢持物乏力，行走无力，并右侧肢体麻木，未在意，2天前肢体无力较前加重，上肢持物不稳，行走不稳，伴恶心。病历摘要既往史：5个月前生产。4月前始出现左侧枕颈部针刺样疼痛。2月余前（7月24日）始出现右眼视物不清，视力明显下降，伴有右眼胀、痛。于本院眼

2、科给予头MRI检查汇报未见明显异常。于潍医附院诊断为球后视神经炎，给予甲强龙1克静滴4天甲强龙80毫克静滴3天甲强龙40毫克静滴3天出院口服强的松30毫克口服每5天减1片至停药。服药30天（大约9月13日停药）。病历摘要体格检查：T37.1℃，Bp110/70mmHg，神志清，精神不振，卧位，查体合作。双瞳孔等大等圆，光反射存在，无眼震，右眼视力减退，口角不偏，伸舌居中。颈软。左上肢近端肌力4级，远端肌力3级，左下肢肌力4-级，右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃。左下颌角平面-胸骨角平面痛温觉减退，右胸骨角平面以下偏身痛温觉减退，左

3、侧Babinskissign(+)，Lhermitte征（-）。辅助检查2017-8-3头MRI辅助检查2017-9-30头MRI辅助检查2017-9-30脊髓MRI辅助检查抗ENA抗体谱：抗SSA:阳性（+）抗SSB:阳性（+）脑脊液常规检查(急)蛋白定性（CSF）:弱阳细胞计数（CSF）:52*10^6/L葡萄糖:4.63mmol/l。血寡克隆带电泳阳性脑脊液寡克隆电泳分析阴性辅助检查脑脊液抗NMO抗体IgG++抗MBP抗体IgG-抗MOG抗体IgG-血清抗NMO抗体IgG++抗MBP抗体IgG-抗MOG抗体IgG-治疗与转

4、归治疗：地塞米松20mg静滴×5天，给予对抗激素副作用处理，目前电解质复查无紊乱。目前查体：右眼视力略减退，左侧肢体肌力4+级，右肢肌力5-级，双侧腱反射活跃，左侧颈部及右胸骨角平面以下偏身痛觉略减退，左侧Babinskisign(-)，Lhermitte征（-）。讨论目的诊断1类型2治疗3暂告一段落目录010203临床表现诊断治疗临床表现视神经炎：可为单眼、双眼同时或相继发病。多起病急，进展迅速。视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损。部分病例治疗效果不佳，残余视力＜0.1影像：易累及视神经后段及视交叉,病

5、变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等。慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征。临床表现急性脊髓炎：多起病急，症状重，急性期多表现为严重的截瘫或四肢瘫，尿便障碍，脊髓损害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高颈髓病变严重者可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。恢复期较易发生阵发性痛性或非痛性痉挛、长时期瘙痒、顽固性疼痛等。纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现，矢状位多表现连续病变，其纵向延伸往往超过３个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区

6、病变相连。临床表现延髓最后综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃、恶心、呕吐，不能用其他原因解释。影像：延髓背侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长T2信号,可与颈髓病变相连。急性脑干综合征：头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现影像：脑干背盖部、四脑室周边、弥漫性病变。急性间脑综合征：嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症、体温调节异常等。大脑综合征：意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。诊断必要条件1)视神经炎；2）急性脊髓炎支持条件脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上；头MRI不

7、符合MS诊断标准；血清NMO-IgG阳性2006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准具备必要条件和2条支持条件即可诊断诊断2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定的NMOSD诊断标准。新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名。诊断AQP4-IgG阳性的NMOSD的诊断标准至少有1个核心临床特征应用最佳检测方法AQP4-IgG呈阳性（强烈推荐细胞学方法检测）排除其他可能的诊断AQP4-IgG阴性的NMOSD或未能检测AQP4-IgG的NMOSD的诊断标准至少有2个核心临床特征，出现于1或多次临床发作，并符合以下所有的必要

8、条件；a.至少1个核心临床特征必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎（LETM）或最后区综合征；b.空间播散（2个或以上不同的核心临床特征）；c.满足附加的MRI诊断的必要条件。2.应用最佳检测方法AQP4-IgG为阴性或未能检测3.排除其他可能的诊断成人NMOSD