《血液病基础之》PPT课件

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1、血液内科三基知识讲座之一霍州市人民医院朱海平白血病淋巴瘤过敏性紫癜血液系统组成１.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。白血病leukemia定义克隆性起源多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变造血系统恶性肿瘤某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）中广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，导致贫血、出血、感染和浸润等征象。5医学课件园www.yxkjy.comC

2、lone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）6医学课件园www.yxkjy.com白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理Pathophysiology造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞7医学课件园www.yxkjy.com白血病的病因发病机制（危险因素）病毒感染白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒)人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离电离辐射放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女儿白血病死亡接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9

3、~10倍、1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区3年后发病率分别增加30~17倍化学物质苯可诱发实验动物白血病3~20倍。苯作业（橡胶、制革、装修）染发剂药物：氯霉素、乙双吗啉、抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂烷化剂）遗传因素家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎遗传性疾病(Down、Fanconi、）8医学课件园www.yxkjy.com白血病分类(classificationofleukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病细胞停滞在原始及早期阶段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)

4、急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)9医学课件园www.yxkjy.com白血病的分类特殊类型低增生性、毛细胞嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞淋巴瘤外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：＞15×109/L常能找到白血病细胞＞100×109/L高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）：外周血没或难找到白

5、血病细胞急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节皮肤、粘膜眼睾丸中枢神经系统实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测早幼粒细胞白血病急性粒细胞白血病过氧化物酶染色急性单核细胞白血病红白血病急性淋巴细胞白血病染色体和基因血生化：尿酸、凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力蛋白糖白血病细胞诊断症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测鉴别诊断低白细胞性：AAMDSITP高白细胞性：类白传单淋巴瘤风湿热急性白血病治疗一般治疗——支持治疗抗白血病治

6、疗——化学治疗特殊类型白血病的治疗髓外白血病的防治其他治疗方法——造血干细胞移植22医学课件园www.yxkjy.com一般治疗23医学课件园www.yxkjy.com1.防治感染卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期24医学课件园www.yxkjy.com2.纠正贫血——输血维持Hb在6

7、0g/L以上严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。3.控制出血加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。血小板<10×109/L可输浓缩血小板，保持血小板>20×109/L。化疗期间还须注意防治DIC。25医学课件园www.yxkjy.com4.防治高尿酸血症肾病白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病