《肌无力范伟卫》PPT课件

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1、重症肌无力与麻醉范伟卫重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。与胸腺疾病有关。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一。临床表现：女性多于男性，1.5:1,20-40岁多见，主要表现为骨骼肌的无力和易疲劳

2、性。症状常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肌带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视。咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，发音不清临床表现：面肌受累则表情缺乏，闭目无力四肢肌受累时肢体近端无力，表现为易跌，上楼困难等如侵犯呼吸机则早期表现为用力活动后气短，严重时静坐、静卧时气短、紫绀甚至出现呼吸麻痹。偶有影响心肌，可引起突然死亡。麻醉前评估术前药物治疗麻醉前评估麻醉重点：维护残存的肌力，避免诱发或加重肌无力及抑制

3、呼吸功能的因素，防止发生肌无力危象和呼吸衰竭。术前应注意以下方面：1、是否发生过肌无力危象，是否合并心肌病变、肺部感染、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。2、全面掌握患者治疗经过和用药情况。3、了解四肢肌力，以便与术后对照。纠正水电解质紊乱，缓解病人紧张情绪。麻醉前评估4、术前用药：减少镇静药用量，避免麻醉性镇痛药，常规应用阿托品，以对抗胆碱酯酶抑制剂的毒蕈碱样作用。使用最少有小剂量的抗胆碱酯酶药以维持足够的通气功能和吞咽咳嗽能力。重症肌无力分级Ossermann分级I级：仅累及眼外肌IIA级：进展缓慢，只有轻

4、度肌无力IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II级发展而来的晚期重症肌无力高危病人III级和IV级均属高危病人II级病人年龄＞60岁，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人Leventhal高危因素评分累积评分≥10为高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制剂血浆置换（一）激素有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量，不增加

5、术后肺部并发症术前6~12月中连续使用激素超过1个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素（二）胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差不停用AchE抑制药的缺点是：副交感神经系统兴奋。需用阿托品拮抗。抑制血浆胆碱酯酶活性。影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量。停用AchE抑制药的缺点：导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁因此对术前未行血浆置换的病人，术后不具备呼吸支

6、持条件时AchE抑制药应用至手术当日晨（三）血浆置换是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法。术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45％病人症状明显改善，并可减少或停用AchE抑制药。一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。麻醉方法选择：原则:呼吸和循环功能影响较小，术后清醒快，肌力及呼吸功能恢复快。诱导尽量采用清醒插管，尽量避免使用肌松剂硬膜外麻醉+全身麻醉可减少或避免使用肌松药，降低术后呼吸机的使用率。静、吸复合麻醉以吸入麻醉药为主，可减少术中肌松药的用量。重症肌无力患者慎用药物：术中

7、使用具有神经肌肉阻滞作用的药物应谨慎：1、抗心律失常药奎宁、奎尼丁可抑制纤维冲动，普鲁卡因酰胺减少节后神经末梢Ach的释放2、抗生素链霉素、新霉素、庆大霉素、肠黏菌素阻碍Ach释放加重肌无力3、降压药胍乙啶、六羟季胺、单胺氧化酶抑制剂可增强非去极化肌松剂的作用4、利尿剂噻嗪类和速尿可导致低血钾而加重症状术后肾上腺皮质类固醇和甲状腺素可使病情恶化，应慎用，吗啡和镇静剂对呼吸有抑制作用，应慎用，但地西泮相对安全肌松药选择：1、去极化肌松药反应具有双重性诱导期不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的

8、ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。维持期重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关肌松药选择：术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯酶