《特殊类型癫痫》PPT课件

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1、肌阵挛&特殊类型癫痫肌阵挛肌阵挛是指在脑和脊髓疾病以及正常生理活动中所发生的一种突然、短暂、强烈的不随意的肌肉收缩。多发生于躯干或肢体，也可见于头面部。表现为一块肌肉的部分或全部痉挛，也可几组肌群或更广泛肌肉，为单侧或双侧、节律或非节律、同步或非同步等多种形式。什么叫肌阵挛？肌阵挛概述本病多为遗传性疾病，是一种短促的不自主的肌肉收缩，其基本特征为肌阵挛，一般无意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。抽动后立即松弛，而且多为双侧性。轻者仅表现为面肌或只影响头

2、、手、上肢；重者为全身肌肉收缩，并因之而突然跌倒。所以这种患者常在头额、鼻尖、口唇等处伤痕累累。通常是个别发作一次或在几秒钟内反复发作几次，临睡或刚醒时发作较多，甚或出现持续状态。肌阵挛概述本病与阵挛性发作不同点在于其发作时间短，间隔时间长，且一般无意识障碍。本病常合并其他类型的发作，但以大发作为多见。常有精神障碍及智能缺陷，发作时脑电图表现为无固定频率的多棘—慢波或棘—慢波。导致肌阵挛的可能因素大脑皮质、灰质、脑干、小脑和脊髓等的不同平面均可引起肌阵挛，其中以脑干下段的网状结构，特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义最

3、大，另外，也可能是继发于脑部的疾病，如神经系统变性、脑外伤、感染等。异常肌阵挛的病因学包括代谢性障碍(如尿毒症),各种变性疾病(如阿尔茨海默病,进行性肌阵挛性癫痫),与慢病毒感染(如Jakob-Creutzfeldt病,亚急性硬化性全脑炎).导致肌阵挛的可能因素在严重闭合性头部外伤或缺氧-缺血性脑损害后发生的肌阵挛可在病人企图执行有目的性动作时加重,因此被称为动作性肌阵挛.软腭肌阵挛是后咽肌群一种持续的,节律性的收缩,实际上是一种震颤,由齿状核-橄榄体-小脑回路内的病变所造成.肌阵挛的病理生理病变的解剖部位：皮质与皮质下

4、区脑干小脑脊髓肌阵挛中有关神经生物化学的变化5—HT：与肌阵挛关系密切DA能系统的失常，对左旋多巴的治疗反应与剂量有关。GABA激动剂可以是抗痉剂，或有双重作用。各种鸦片肽类药物对肌阵挛的作用和疗效与特异的受体类型有关。肌阵挛的病理生理肌阵挛中有关神经生理学的变化：EMG：肌电发放的时程，主动肌与拮抗击收缩的形式以及肌电发放的次序。皮质源性肌阵挛受累肌肉一般是按自上而下的顺序逐次放电。脑干的肌阵挛传播是双向的。EEG：Grinker等报道了两个肌阵挛性癫痫家系，这些病人的EEG呈高幅棘波与棘慢波，并与肌阵挛同步出现。但不

5、是所有的这一型癫痫都在肌阵挛发作时伴有棘波，有时EEG可以是正常的。肌阵挛的病理生理肌阵挛的病理生理EMG与EEG的相互关系：脑干源性肌阵挛病人在电生理检查中发现皮质棘波，但该波与肌阵挛发作不同步。在腭肌阵挛与脊髓性肌阵挛从未测到皮质棘波。肌阵挛的病理生理SEP：刺激手指或腕部的正中神经，皮质性肌阵挛可见在受刺激肢体对侧顶叶皮质的正常SEP成分的基础上，出现特征性P25与N33波幅增大。皮质下、脊髓来源的肌阵挛以及来源不明的特殊亚型，SEP一般正常。肌阵挛的临床表现临床特点：多发生在肢体、躯干部位，发作与停止突然；每次肌

6、肉痉挛持续时间短暂；运动时痉挛加剧因其他刺激可引起阵挛加重，重复而刻板，不能被主观努力所抑制。局灶性肌阵挛多为皮质源性，节段性肌阵挛尤其持续且呈节律性的，多提示为脊髓源性；单侧节段性肌阵挛源自皮质运动区，鄂肌阵挛以往认为脑干源性；自发性肌阵挛是脊髓源性肌阵挛、局灶皮质源性肌阵挛的特征肌阵挛的鉴别诊断1.肌阵挛易与抽动秽语综合征2.舞蹈病的肌肉运动可以从身体某一部位延续和扩大到另一部位,呈现变幻不定的、快速的、跳跃式的不自主运动，既使肌阵挛是多灶的，它的肌肉抽动也是相互分离的。3.震颤与节律性肌阵挛的鉴别均是持续而规律的，

7、都表现为单纯的关节运动，电生理检查显示肌阵挛的肌肉抽动称“方波”，主动肌与拮抗肌常协同收缩；震颤中肌肉收缩波性呈“正弦波”，且收缩是交替进行的。肌震挛的临床分类按部位与分布按频率、时间与幅度按肌肉激活的顺序按发生方式肌震挛的病因学分类1.生理性肌阵挛2.特发性肌阵挛3.癫痫性肌阵挛4.症状性肌阵挛5.节段性肌阵挛肌阵挛-分型生理性先天性癫痫症状性肌阵挛-评估发作部位全身型、局灶、多灶、间断性发作形式持续性,间歇性发作时机静息,自主运动,刺激肌阵挛–分级管理首先–决定肌阵挛的类型其次–根据肌阵挛的类型对临床表现和实验室和影

8、像学资料进行对比分析。肌阵挛-生理性正常人神经源性夜间肌阵挛–最常见与焦虑和运动相关的仅凭病史诊断无须治疗肌阵挛-先天性ClinicallysignificantjerkingoccuringatanytimeUsuallymostprominentoronlyfindingDiffersfromphysiologi