《溶酶体线粒体》PPT课件

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1、（三）溶酶体（Lysosome）1.溶酶体的结构和化学成分*2.溶酶体的类型和来源*（1）初级溶酶体（primarylysosome）*细胞膜内陷→内吞体反面高尔基网→运输小泡（2）次级溶酶体(secondarylysosome)*细胞膜+异物→吞噬体（或胞饮体）初级溶酶体1）异噬性溶酶体(heterophagiclysosome)2）自噬性溶酶体(autophagiclysosome)内质网膜+细胞器残片→自噬体初级溶酶体（3）终末溶酶体(残余小体，residualbody)*3.溶酶体的功能（1）消化营养作用1）异噬作用(heterophagy)*2）自噬作用(autopha

2、gy)*3）粒溶作用(granulolysis)*（2）防御、保护作用*（3）参与受精过程*（4）促进组织器官变态发育*4.溶酶体与疾病（1）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶体病(inbornlysosomedisease)*（3）类风湿性关节炎（4）肿瘤的发生与治疗(四)核膜(nuclearmembrane)二、过氧化物酶体(peroxisome)（一）形态结构EM下，由一层单位膜围成的卵圆形结构，分布有40余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。（二）功能——氧化与解毒氧化酶：RH2+O2→R+H2O2过氧化氢酶：2H2O2→2H2O+O2遗传性无过氧化氢酶血症三、线粒

3、体（Mitochondrion）（一）线粒体的形态*（二）线粒体的化学组成蛋白质（65-70%）脂类（25-30%）核酸、核糖体等（三）线粒体的亚微结构*膜*基质腔*（四）线粒体的功能细胞氧化的场所，能量供应的中心。1.细胞氧化的概念*乳酸葡萄糖→丙酮酸进入线粒体内，彻底氧化分解为CO2+H2O+能量2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例）*（1）糖酵解乙酰辅酶A的生成三羧酸循环*电子传递和氧化磷酸化偶联（2)（3）（4）丙酮酸+HS-CoA→乙酰CoA+CO2*（五）线粒体的半自主性线粒体内存在mtDNA和自身的蛋白质合成系统，可独立合成部分蛋白质。*大部分线粒体蛋白质还是由nDNA

4、编码。*（六）线粒体与医学1.线粒体遗传病（母系遗传）*2.毒物致死3.某些疾病的发生与治疗(肿瘤、亚急性克山病等)小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体(用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，M：线粒体，L：溶酶体)初级溶酶体内体初级（液泡）溶酶体异噬作用和自噬作用次级溶酶体ER膜人受精作用海胆精子顶体反应溶酶体的类型和来源SiO2巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞LyLySiO2硅酸外膜：通透性高（分布有筒状小体，允许分子量低于5000的物质通过）；光滑。内膜：蛋白质含量高，通透性较低（分子量高于150的物质就不能通过）；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒，基粒可分为头、柄和基片三部分。*线粒体膜

5、的结构特点：抑制剂可溶性的ATP酶（F1）对寡霉素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（HP或F0）头柄基片1234（C6）（C4）mtDNA：16569bp,37个基因:编码13种蛋白质，2种rRNA,22种tRNA终末溶酶体（残余小体）：内含不能被彻底消化分解的残余底物的溶酶体。**初级膜间腔嵴内腔嵴间腔基粒*杆状线粒体（相差显微镜）粒状线粒体（相差显微镜）线粒体的形态：LM下，为线、粒或杆状等形状。*细胞氧化（cellularoxidation）：细胞吸收O2将供能物质氧化分解成CO2和H2O,并释放能量的过程。*一定条件下溶酶体膜破裂，水解酶进入细胞质消化分解细胞自身结构的过程

6、——自溶作用Leber遗传性视神经病(LHON)：青少年早期发病，由眼神经炎引起视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白.线粒体DNA和核DNAADP+Pi→ATP化学渗透假说膜间腔嵴间腔内膜溶酶体的结构和化学成分：EM下，一层单位膜围成的囊状结构，内含60多种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶）膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜载体蛋白粒溶作用：溶酶体对细胞内剩余分泌颗粒进行消化分解的过程。*溶酶体防御和保护作用——溶酶体可防止有害因子的损伤，并清除细胞内一些受损、衰老细胞器残片与机体的免疫过程有关*脂褐质90岁老人小

7、脑神经细胞中：脂褐质占74%细胞浆仅占9.3%细胞核仅占16.7%M-6-P与受体结合(加入磷酸基团形成M-6-P)内体(酶蛋白连接甘露糖)先天性溶酶体病：基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。TAC葡萄糖丙酮酸乙酰CoA草酰乙酸苹果酸延胡索酸琥珀酸琥珀酰CoAα酮戊二酸异柠檬酸柠檬酸2H2H2H2HCO2CO22个羧基3个羧基线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成的链式传递体系。*呼吸链递氢体递电子体NAD+、NADP+、CoQ、FeS及FAD等Cytb、