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时间:2019-06-22
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1、淋巴造血系统一.概述造血系统造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓,疾病时髓外造血血液造血系统疾病量的改变减少贫血,白细胞减少症,血小板减少症增加淋巴结反应性增生白细胞增多症血小板增多症质的改变恶性淋巴瘤,白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞,黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的转化干细胞前T细胞前B细胞T1细胞B1细胞T免疫母细胞B免疫母细胞中心母细胞中心细胞B2细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞T2细胞AgAg二.恶性淋巴瘤的基本概念恶性淋巴瘤:原发于(malignantlymphoma
2、)淋巴结内淋巴结外2.免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高3.某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B细胞的分化被阻断.4.肿瘤细胞的起源绝大多数为B细胞少数为T细胞NK细胞罕见淋巴组织的恶性肿瘤5.儿童最常见的恶性肿瘤之一三.恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系——存在重叠,并组成一个连续的系谱初始局部为结节状即淋巴瘤骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生,累及周围血淋巴细胞性白血病出现白血病像髓样肿瘤可发展为淋巴瘤的恶性程度惰性淋巴瘤(低度恶性)侵袭性淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭
3、性淋巴瘤(高度恶性)恶性淋巴瘤分两大类霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度霍奇金淋巴瘤原称霍奇金氏病(Hodgkin’sdisease,HD)霍奇金淋巴瘤基本特点基本特点1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散.2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化病理变化部位:早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见,其次为纵隔和腹膜后、主动脉旁淋巴结,晚期可累及脾、肝、骨髓
4、。肉眼观:淋巴结肿大、质硬,可相互粘连呈肿块或结节状。随着纤维化的增加,肿块由软变硬。肿块往往呈结节状,切面灰白色呈鱼肉状,可有黄色的灶性坏死。镜下观:(1)组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区→整个淋巴结)(2)R-S细胞(镜影细胞)(3)非典型肿瘤细胞:陷窝细胞,爆米花细胞(4)大量混合性炎性细胞浸润。霍奇金淋巴瘤患儿霍奇金淋巴瘤3、组织学①组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区→整个淋巴结)特征性的肿瘤细胞多种炎细胞浸润不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润肿瘤成分反应成分③②霍奇金淋巴瘤的组成
5、成分肿瘤细胞成分----霍奇金细胞。反应成分----小淋巴细胞,嗜酸性细胞,吞噬细胞等。霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞淋巴细胞肿瘤细胞肿瘤细胞1.镜影细胞(mirrorimagecell):瘤细胞呈椭圆形,胞浆丰富,细胞核圆形或椭圆形呈双叶,染色质粗糙,沿核膜聚集呈块状,核膜厚而清楚,核内有一非常大的、嗜酸性的中位核仁,周围有空晕。2.单核R-S细胞(见图)3.变异R-S细胞腔隙型细胞(陷窝细胞):40-50um,胞浆丰富空亮,核多叶而皱折,染色质稀疏,核仁多个,较典型的R-S细胞小。“爆米花细胞”:为多核细胞,细胞
6、核皱折形成多叶状,染色质细,核仁小,多个,胞浆淡染。多形性或未分化的R-S细胞:瘤细胞体积及核体积都较大,大小不规则,核内染色质粗,有明显大核仁。核分裂相多见。炎性细胞淋巴细胞,浆细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞,上皮样细胞随病情变化逐渐减少纤维间质纤维组织嗜酸性无定型物质随病情的变化逐渐增多反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状态,与本病的分型和预后有十分密切的关系。非肿瘤成分典型镜影细胞诊断性R-S细胞,细胞大,圆或卵圆形,胞界清楚。胞浆丰富,淡伊红或嗜双色性,核圆形,卵圆形或不规则形,双核,呈镜影样对称排
7、列(镜影细胞),核膜较厚,核仁大,圆形,红染或嗜双色性。非典型镜影细胞单核R—S细胞核分裂核分裂单核R—S细胞及干尸细胞单核R-S细胞干尸细胞单个核双核仁淋巴细胞细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。爆米花细胞多倍体型R-S细胞。胞浆嗜碱性,核呈分叶状。因核形如爆米花而得名除特征性的R-S细胞外,还必须同时伴有多样化的反应性的非肿瘤性细胞背景,才能诊断为霍奇金淋巴瘤。非肿瘤性细胞主要是淋巴
8、细胞,可以反映机体的免疫状态。淋巴细胞的多少和霍奇金淋巴瘤的扩散和预后有密切关系。组织学分类:根据:肿瘤组织内瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例结节硬化型—以腔隙细胞为主,有少量典型R-S细胞,预后较好淋巴细胞为主型—爆米花细胞为主,少见典型R-S细胞混合细胞型—有各种霍奇金细胞和相当多典型的R-S细胞,最多见的一种
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