《扩张型心肌病a》PPT课件

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1、扩张型心肌病的诊断及治疗dilatedcardiomyopathy,DCM武汉大学人民医院钟祥医院心血管内科刘复兴心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张，伴有心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性。心肌病的定义1995年WHO心肌病分类原发性心肌病：仅局限在心肌继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。！原发性心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性

2、心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病（主要非遗传因素）获得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类侵润性疾病：淀粉样变性蓄积性疾病：血色素沉着症中毒性疾病：药物、重金属、化学物质心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心面综合征：Noonan综合征、着色斑病

3、神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡紊乱癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射新分类特点从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长QT综合征和Brugada综合征等。单纯解剖形态学全面理解发病机制理顺心肌病于其他心脏病之间的关系由于超声等影像技术的进步，分子生物学，分子遗传学理论和知识的运用。近年对心肌病的发病命名、诊断、治

4、疗及预后都有了许多新的见解。心肌病呈发病率上升，年死亡率下降的趋势。心肌病已成为可知原因，能够诊断和治疗的常见病。扩张性心肌病概述病因及分类诊断治疗51临床表现342发病机制6概述DCM以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征。其病因可以是特发性、家族/遗传、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释（即特异性心肌病）特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓病因DCM与遗传：20-35%DCM呈家族性1.常染色体显性遗传：双亲

5、之一是患者，男女患病相似；2.X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。DCM与病毒感染：多数研究认为有关，需进一步研究。分类继发性DCM：由其他疾病，免疫或环境等因素引起。特发性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的DCM，约占DCM的50%家族遗传性DCM：30%-50%有基因突变和家族遗传背景，原因不明。自然病程DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰症状出现后5年的存活率大概是60%。流行病学发病年龄：20-60岁均可发病发病率：年诊断率

6、约为8/10万，我国患病率约19/10万，非洲及南美洲部分地区更高达30-37/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病机制1.急性病毒心肌炎后病毒持续性感染2.自身免疫导致心肌进行性损害3.基因突变DCM大多发散发疾病，近10年来研究证实可能与持续性病毒感染和自身免疫及基因突变有关病毒性心肌炎向扩心病转化的机制*细胞免疫异常T细胞能够被病毒等激活并增殖，浸润心肌，造成免疫损伤。*病毒RNA持续存在病毒RNA复制，产生无侵袭性具抗原性的病毒RNA，触发机体免疫反应。*细胞凋亡病毒感染，激活细胞凋

7、亡的程序，进入细胞凋亡，心肌细胞破坏，心肌扩张。发病机制自身抗体的损害作用　病毒诱导心肌细胞抗原暴露，HLA-Ⅱ异常表达，刺激自身抗体形成，肌苷酸转位酶（ANT）具有器官特异性抗原决定簇；抗ANT抗体与ANT结合导致细胞能量代谢障碍，使心肌功能受损。抗ANT抗体与钙通道发生交叉反应，使心肌细胞钙超载。抗心脏G—蛋白偶联受体抗体，抗β1—受体抗体，正性变时效应。抗心肌肌球蛋白抗体，可直接导致心肌损害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin）阳性患者心功能明显差于阴性患者。发病机制临床表现晚期AddTitle确诊期早期以

8、充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。早期确诊期晚期心律失常，为首要表现。阿-斯综合症是致死原因。胸腹水也是常见表现。起病缓慢，仅有心脏轻度扩大，而无自觉症状诊断标准⑴左室射血分数EF<45%和（或）左室短轴缩短分数FS<25%。⑵左室舒张末内径大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血压病、饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病