《帕金森病》课件

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1、第二节帕金森病Parkinson’sDiseasePD或称阵颤麻痹(Paralysisagitans)：是一种常见的中老年神经系统变性疾病，60岁以上多发，临床上以1.静止性阵颤2.运动迟缓3.肌强直4.姿势步态异常为主要特征。病因和发病机制PD的发病并非单一因素所致，而是多种因数共同参与：年龄老化：30岁以后，黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）、多巴脱羧酶（DDC)的含量逐渐减少。当多巴胺能神经元减少50%,纹状体DA递质减少80％时，PD的运动症状才会出现。环境因素：将一种吡啶衍生物MPTP应用于猴后，可成功完成PD动物模型的制作。遗传因素：PD在一

2、些家族中有遗传现象，细胞色素基因（P4502D6）、α－共和蛋白基因和parkin基因可能是PD遗传基因之一。病理和生化改变病理：主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失，以黑质致密部DA能神经元为著，DA能神经元数量减少，残存神经元变性，黑色素减少，胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体即Levy小体，α－共和蛋白基因是Levy小体的重要成分。生化改变：黑质－纹状体环路是最重要的DA递质通路。DA主要在黑质致密部产生，经该通路到达纹状体，经皮质－皮质环路调节运动功能，主要起易化皮质的功能。DA和乙酰胆碱（ACh）是相互拮抗的一对神经递质，两者维持平衡对基底节环路活动起

3、重要的调节作用。PD患者纹状体内DA含量减少，ACh系统功能相对亢进，对皮质的易化作用相对削弱，出现肌张力增高、运动减少等症状。DA递质减少的程度与患者症状的严重程度一致。DA合成：黑质神经元左旋酪氨酸左旋多巴胺DA壳核、尾状核DA代谢：DA高香草酸（HVA）PD患者黑质神经元数量减少、TH、DDC活力下降、纹状体DA递质含量下降酪氨酸羟化酶多巴脱羧酶单胺氧化酶（MAO）儿茶酚胺－甲基转移酶（COMT）（TH）（DDC）临床表现多在60岁以后发病，起病隐袭、缓慢发病、逐渐加重。静止性阵颤（tremor）肌强直(rigidity)运动迟缓(bradykines

4、ia)姿势步态异常(gaitdisorder)其他症状1.静止性阵颤（resttremor）常为首发症状，多从一侧手开始，逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢肢体，下颌、口、唇、头部经常受累。典型静止性阵颤：拇指和食指间搓丸样动作，频率为4－6次/秒，安静时出现，随意运动时消失，紧张时加重，入睡时消失。强烈的意志可暂时消失。2.肌强直铅管样强直：屈肌和伸肌同时受累，被动关节活动时始终感到持续增高的阻力，类似弯曲软铅管的感觉。齿轮样肌强直（cogwheelphenomenon）:肌强直和静止性阵颤叠加所致鉴别：折刀样肌强直：锥体束受损的痉挛（spasticity）伸肌、

5、屈肌张力升高不同步,被动关节活动时开始阻力较明显，随后迅速减弱，呈折刀现象。特殊的屈曲体姿：头、颈、躯干肌强直时，头前倾，躯干俯屈，上肢关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋、膝关节略微弯曲。特殊姿势3.运动迟缓（bradykinesia）表现为随意运动减少，包括始动困难和动作迟缓。起床、站立、转弯等启动困难和动作缓慢面具脸（maskedface）:面部表情肌活动减少，双眼凝视，瞬目减少。小写征（micrographia）:写字越写越小手指精细动作困难。面具脸4.姿势步态异常(gaitdisorder)站立时屈曲体姿，早期走路时小步，步幅变小变慢，上肢摆动减

6、少。转弯时躯干僵硬，常连续小步使躯干和头一起转弯。晚期走路、站立时启动困难，迈步后呈小碎步，越走越快，不能随意停下或转弯。慌张步态（festination）鉴别：与小脑性共济步态相鉴别。5.其他症状自主神经症状:皮脂腺分泌亢进（oilyface)多汗，消化道蠕动慢引起的顽固性便秘，直立性低血压等口、咽、腭肌运动障碍，讲话缓慢，语调低沉，流涎，吞咽困难等。晚期可有认知障碍、抑郁、幻觉等，常不重。辅助检查生化检查:血、尿中DA代谢物HVA含量减少基因检测:功能影像检测：PET、SPECT可发现DAT功能降低、D2型DA受体活性早期超敏，后期低敏，及DA递质合成减

7、少。CTMRI改变不明显。诊断标准老年发病，慢性进行性病程。典型临床表现，四大临床症状：静止性阵颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常具备其中两个以上，其中必须具备静止性阵颤或运动迟缓其中之一。辅助检查支持排除其他帕金森综合征鉴别诊断排除继发性帕金森综合征：昏睡性脑炎药物性或中毒性帕金森综合征：神经安定剂、利血平、胃复安、氟桂嗪等，一氧化碳、锰尘、等动脉硬化性帕金森综合征神经变性病特发性阵颤抑郁症治疗药物治疗外科治疗细胞移植和基因治疗康复治疗1.药物治疗抗胆碱能药物：安坦、开马君等金刚烷胺：促进DA释放拟DA制剂：左旋多巴L-Dopa、美多巴Madopa、心宁美

8、Sinemet等DA受体激动剂：溴隐停、培高利特（P