《夜大神经系统》PPT课件

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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-Barré综合征(GBS)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。是一种急性起病，损害多数脊神经及神经末梢，也常累及脑神经，并有脑脊液中蛋白细胞分离为特征的综合征。概述历史沿革GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1916作出具体明确的临床和生物学的特征描述。在1969年，Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述，并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。GuilliainBarreStrohl流行病学发病率0.6-1.9

2、/10万.男性高于女性.儿童及青壮年多见.夏秋高发.与病毒感染或注射疫苗有关.北方多发.一、病因和发病机制病因确切病因不清,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1～4周有呼吸道、肠道感染病史最常见为空肠弯曲菌感染，约占85%可有病毒、支原体等感染。发病机制病原体侵入机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应周围神经髓鞘脱落，神经根炎症临床表现(一）运动障碍：1.急性或亚急性起病2.四肢对称性无力（首发症状）多从双下肢开始，逐渐向上发展，出现弛缓性瘫痪，多于数日至2周达高峰。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢对称性弛缓性瘫

3、痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，神志死亡。(二）感觉障碍：肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失（三）脑神经损害：面瘫等（四）自主神经症状：发汗异常等（五）神经反射异常：深反射减弱或消失（六）并发症：窒息，肺部感染，心衰等检查及诊断检查1．脑脊液脑脊液压力正常，无色透明。蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点。3．腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。2．肌电图检查早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现.GBS肌电生理表现正常急性期缓解期诊断1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害3.末梢型感觉障碍4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）治疗要

4、点治疗1.病因治疗(1)血浆置换疗法(PE)发病后2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。(2)免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)PE和IVIG是一线治疗方法.(3)皮质类固醇:不确定治疗2.辅助呼吸指征：当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。3.鼻饲留置4.对症支持治疗生命体征监测，对症治疗，预防并发症，用抗生素防治各种感染等。预后发病4周左右症状体征停止发展，70-75%完全恢复，25%有后遗症，5%死亡。制定计划评估病人实施护理护理诊断/问题1．低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。2．躯体活动障碍与四肢无力、瘫痪有关。3．恐惧与呼吸困难、四肢瘫痪

5、有关。护理措施1．观察病情重症患者应在重症监护病房治疗，给予生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。密切观察病人神志、呼吸及运动、感觉障碍情况。2．保持呼吸道通畅注意翻身、叩背、化痰;鼓励病人深呼吸、有效咳嗽、咳痰。3．呼吸机管理具体操作见《急救护理学》相关内容。4．备好抢救物品如气管插管包、气管切开包、呼吸机、氧气、吸引器、抢救车等抢救设备。5．预防并发症思考：如何预防关节畸形？肌肉萎缩及深静脉血栓形成？6．日常护理（1）体位护理（2）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食，尤其注意补充维生素B12（3）心理护理7．健康指导营养支持，坚持肢体功能锻炼，增强抵抗力，避免诱发因素。效果

6、评价评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。格林-巴利综合征可能是与病毒感染有关的自身免疫性疾病。首发症状是四肢对称性无力。呼吸肌麻痹是本病的主要死因。蛋白－细胞分离现象是本病的重要特点。课堂小结治疗关键在于维持正常的呼吸功能，促进神经功能的恢复。护理特色是观察呼吸情况，保持呼吸道通畅。运动障碍疾病（movementdisorders）概述一、运动障碍疾病的概念又称为锥体外系疾病（extrapyramidaldiseases），主要表现为随意运动功能调节障碍，而肌力、感觉、小脑功能不受影响。系基底节功能紊乱所致。二、与运动障碍有关的解剖结构1．锥体外系的组成广义是指锥体系以外的与运动有

7、关的中枢神经结构，包括纹状体、小脑、前庭系统。狭义仅指纹状体系统，包括基底节、脑脚核和有关的皮层及其纤维联系。2．基底节（核）的概念基底节：是位于大脑半球深部的灰质核团基底节纹状体尾状核屏状核豆状核苍白球杏仁核壳核大脑脚核红核黑质丘脑底核锥体外系基底节解剖图3．基底节的神经环路基底节具有复杂的纤维联系，纹状体是控制运动的一个重要调节中枢。3条重要神经环路皮质—皮质环路黑质—纹状体环路纹状体—苍白球