《igg相关疾病》PPT课件

《《igg相关疾病》PPT课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、卫生部国家临床重点专科厦门大学附属中山医院消化内科厦门大学消化疾病研究所厦门市消化疾病中心林振和IgG4-relateddiseaseIgG4-relateddisease，IgG4-RDIgG4相关性疾病（IgG4-RD）是近年来新发现的一组疾病体，以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。本病好发于中老年男性，激素治疗效果显著。日本报道称该病的发病率为2.8～10.8/100万。该病自发现至今有不少于10种名称，如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征等，直到2010年才被统一命名为IgG4

2、相关性疾病。IgG4相关性疾病具有以下特点①血清IgG4水平升高；②受累器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润；③病变组织可形成纤维化或硬化；④糖皮质激素治疗有效；⑤作为一个系统性疾病，该病可累及全身多个组织器官，包括：胰腺、泪腺、涎腺、垂体、甲状腺、肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、前列腺、腹膜后、皮肤及淋巴结等。临床上存在下述任何一项需高度怀疑本病①对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大；②AIP（自身免疫性胰腺炎）；③炎性假瘤；④腹膜后纤维化；⑤组织病理提示淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman病（原因未明的反应性淋巴结病）。临床上存在下述表现需怀疑本病：①单侧泪腺或腮腺或颌下腺肿大；②眼部肿

3、瘤样病变；③自身免疫性肝炎；④硬化性胆管炎；⑤前列腺炎；⑥间质性肺炎；⑦间质性肾炎；⑧甲状腺炎或甲状腺功能减退；⑨垂体炎；⑩炎性动脉瘤；⑾硬脑膜炎；⑿纵隔纤维化。临床上若遇到下列现象应考虑到本病①多克隆高免疫球蛋白水平；②血清IgE升高或嗜酸性粒细胞升高；③低补体或血清中存在免疫复合物；④18-FDG-PET可出现肿瘤样改变或淋巴增殖改变。病理特点①淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有纤维化；②嗜酸性粒细胞浸润，此时可伴有血清IgE水平升高；③闭塞性静脉炎常见；④大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡；⑤可形成席纹样纤维化；⑥组织结构和功能相对完整；⑦免疫组化显示IgG4阳性浆细胞浸润明

4、显（IgG4阳性/IgG阳性浆细胞＞40%）。发病机制目前认为其发病可能与以下因素有关：①遗传因素:②细菌感染与分子模拟：幽门螺杆菌感染参与发病；③自身免疫：诊断标准（日本2011标准）（1）临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现；（2）血清IgG4水平升高≥1350mg/L；（3）组织病理：①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化；②IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4/IgG阳性比在40%以上，且IgG4阳性细胞超过10个/高倍视野。确诊：（1）+（2）+（3）；拟诊：（1）+（3）疑诊：（1）+（2）治疗方案基础用药是糖皮质激素，推荐剂量为相当于泼尼松0.6

5、mg·kg-1·d-1，维持2～4周，3～6个月后逐渐减量至5mg/d，2.5～5mg/d维持3年。在糖皮质激素治疗以后，症状缓解后可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤来减少激素用量或维持缓解。文献报道利妥昔单抗（美罗华）治疗对反复发作者有效。卫生部国家临床重点专科厦门大学附属中山医院消化内科厦门大学消化疾病研究所厦门市消化疾病中心林振和中国自身免疫性胰腺炎共识意见草案2012,上海一、AIH概述自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细

6、胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。AIP是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性细胞。二、流行病学2007年日本的全国调查估计其年发病率为0.9／10万。我国近年来关于AIP的报道逐渐增多，已有300余例。AIP易被误诊为胰腺癌，为因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。三、发病机制(一)体液免疫：碳酸酐酶Ⅱ及乳铁蛋白共同抗原；自身免疫抗体(二)细胞

7、免疫：AlP的效应细胞尚不清楚，但AIP患者胰腺组织以及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD4+及CD8+T细胞显著增加(三)遗传因素：主要组织相容性复合体Ⅱ抗原与人类的AIP易感性相关(四)微生物感染：幽门螺旋杆菌感染分子模拟(五)补体系统：循环免疫复合物HypothesisforthepathogenesisofAIPandIgG4-relateddisease.Inthecentraltolerance,naïve,andnaturalregula