胎儿期先天性心血管疾病中南大学湘雅二医院

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1、胎儿期先天性心血管疾病中南大学湘雅二医院朱付凡流行病学先天畸形儿出生：20万至30万/年先天残疾儿童：80万至120万/年（出生后数月和数年显现出来的缺陷,）约占每年出生人口总数的4%~6%,每30~40秒：一个先天缺陷儿出生。2004年卫生部全国妇幼卫生监测先天性心脏病发生率为出生缺陷儿第一,0.4%~1.3%,在死胎中可高达3%。产前检查能发现绝大部分胎儿先天性心血管疾病并进行准确评估,为产前临床决策及干预提供可靠依据。盲目、非选择性终止妊娠会对孕妇及家庭造成极大伤害,不恰当的产前治疗可能置孕妇于不必要的风险之中,违背“母亲安全”这一产前干预的最高原则。对胎儿先天性心血管疾病进行甄别

2、随访,对严重病例进行及时恰当的干预,为罹患家庭及准父母提供准确的参考建议及心理辅导,协助做出正确的临床决策,具有极大的社会学及医学意义。先天性心血管畸形(Congenitalheartdisease,CHD)先天性心血管畸形致死性畸形：左心发育不良综合征肺动脉闭锁三尖瓣闭锁单心室、单心房、两腔心右心发育不良心内膜垫缺损多发性畸形(法洛氏四联症)……先天性心血管畸形非致死性畸形：房间隔缺损室间隔缺损室缺合并房缺右位心动脉导管未闭......先天性心血管畸形房间隔缺损、室间隔缺损—占心脏畸形20~30%心内膜垫缺损—房室间隔缺损，占3~5%单心室—占1~5%三尖瓣下移畸形—占1%先天性心血管畸

3、形左心发育不全综合征—因左心的血管或瓣膜的闭塞性病变而引起左心室发育不全法洛四联症—占11%~13%，肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心肥厚大动脉转位—占5%，两条大动脉和相应的两个心室连接异常先天性心血管畸形三尖瓣关闭不全—较常见的心脏发育异常，可由结构性心脏畸形引起，但更多属非结构性心脏异常引起，少量返流，可无病理意义，正常胎儿发生率6.8%。右室双出口—占1.67%，两条大动脉均发自右心室和伴发室间隔缺损先天性心血管畸形永存动脉干—占1.5%~3.0%,主动脉—肺动脉共干肺动脉狭窄、肺动脉闭锁—占10%~20%；1%~3%主动脉狭窄、主动脉弓离断—占3%~6%；1%全肺静脉回流

4、异常—占2%，肺静脉与右心房没有连接胎儿心脏位置异常—胸外心脏、胸内心脏位置异常永存动脉干本病是严重型致命性心血管畸形之一，预后极差。基本特征:左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接干净来自动脉干动脉干。合并的其它畸形有动脉导管未闭、左上腔静脉、完全性肺静脉异位连接、房间隔缺损、单心室、单心房及主动脉弓中断等。永存左上腔静脉永存左上腔静脉：血管自左心房进右心房,一种常见的体静脉连接异常。单纯者血液动力学无异常，临床可无症状，不需治疗。常与其它先天性心血管畸形并存，可合并有大动脉转

5、位、部分或完全性肺静脉联接异常、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。给心脏手术治疗和心导管检查操作带来不便，给其它先天性心脏病的诊断带来困扰。危险因素：多基因遗传,遗传率为55%~65%。病因遗传因素(包括染色体畸变、基因突变)环境因素母亲孕早期感染（如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒）药物暴露(治疗性或非治疗性)接触有害有毒物质、大量饮酒、吸烟(包括二手烟)孕期重大精神刺激。高危病史或家族史:(1)有先心病家族史的孕妇，胎儿心脏异常的风险率为1：50；如果夫妇之一有先心病，或曾经分娩过心脏畸形儿，再次怀孕胎儿心脏畸形的风险率为1：10。(2)孕妇本人或家族内存在与心脏畸形

6、有关的综合征或异常。高危病史或家族史:(3)孕妇患有某些内科疾病，如控制不良的糖尿病孕妇，其胎儿患先心病的机会为5%;孕妇有结缔组织病，其胎儿房室传导阻滞的发病率明显增高;患有苯丙酮尿症孕妇的胎儿，易患室间隔缺损、主动脉缩窄、左心发育不良综合征及法乐四联症。高危病史或家族史:(4)妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药，胎儿心脏畸形的机会是1：50。大剂量的辐射、宫内感染(如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒)均可能造成胎心畸形。孕早期避免病毒感染心脏的胚胎发育期8～10周12心管心球心室心房静脉窦心动脉房干心室1围心腔→心包腔循

7、环作用2生心板→心管19天22天23天24天35天心内结构及动脉分隔的发育12***△★341第1房隔2第2房隔△卵园孔★瓣动脉干分隔*第1房间孔**第2房间孔3主动脉(继发孔)4肺动脉3周4周5～6周7～8周10周叶酸神经管和心脏在胚胎发育时期有相关先天性心脏病大部分在妊娠8周以内就开始形成叶酸缺乏可致畸叶酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg嘉兴妇幼:服叶酸者先心病少51％未服者复杂先心病多4.6倍匈牙利：服叶酸者先