第三节 绒毛膜癌

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1、第三节绒毛膜癌绒毛膜癌(choriocarcinoma)为一种高度恶性肿瘤,早期就可通过血道转移至全身,破坏组织及器官,引起出血坏死。最常见的转移部位依次为肺、阴道、脑及r-…0‘一j’‘●一————一‘_________________________一(80%),依次为阴道(:30%)、脑(10%)、肝(10%)。[临床表现]先行妊娠至绒癌发病的时间在3个月以内者占44%,1年以内者为67.2%,1年及1年以上者为32.8%。1.阴道流血是最主要症状,由于子宫病灶侵蚀血管或阴道转移结节破溃引起。产

2、后、流产后或葡萄胎清除后,出现阴道不规则流血,量多少不定。由于绒毛膜促性腺激素作用,可能引起闭经。有时子宫原发灶已消失而继发灶发展,则无阴道流血症状。2.腹痛因癌组织侵及子宫壁或子宫腔积血引起下腹胀痛,也可因癌组织穿破子宫或脏器转移灶破裂而致急性腹痛。3.盆腔肿块因子宫内病灶、宫旁转移性肿块或卵巢黄素化囊肿,妇科检查时可触及肿块。有时原发灶消失,子宫可不增大,黄素化囊肿也不如葡萄胎时明显。4.转移灶表现症状、体征视转移部位而异。(1)肺转移癌肿侵及支气管,多有咳嗽、血痰或反复咯血;阻塞支气管,则形成肺

3、不张;转移灶接近胸膜,可出1现胸痛及血胸;急性肺栓塞表现为肺动脉高压及呼吸循环功能障碍。X线胸片的最初表现为肺纹理增粗,很快出现小结节状阴影,以后因病灶扩大呈棉球状,更大者为团块状。(2)阴道转移为宫旁静脉逆行性转移所致,转移灶多位于阴道下段前壁,呈紫红色结节突起。破溃后可引起大出衄。(3)脑转移常继发于肺转移后,是绒癌致死的主要原因。临床病程分为3期:瘤栓期因脑组织缺血出现一过性症状,如猝然跌倒、失明、失语等。脑瘤期发生头痛、呕吐、抽搐、偏瘫以至昏迷。病情逐渐加重,颅压不断升高,进入脑疝期易致死。(

4、4)肝转移常同时有肺或阴道转移,是预后不良因素之一。往往出现黄疽、肝区疼痛及消化道症状,通过B型超声等影像学检查可及时诊断。[诊断]1.临床特点凡流产、分娩、异位妊娠后出现症状或转移灶,并有HCG升高,可诊断为绒癌。葡萄胎流产后1年以上发病者,临床可诊断为绒癌;半年至1年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒癌均有可能,需经组织学检查鉴剐。2.HCG测定是诊断绒癌的最重要手段。一般β-HCG降至正常值在人工流产和自然流产后分别约需30日和19日,足月妊娠分娩后为12日。异位妊娠为8~9日。若超过上述2时间,HCG仍

5、持续在高值并有上升,结合临床情况,绒癌诊断可以确定。若临床疑有脑转移,可作腰穿测定脑脊液HCG。由于β-HCG不能迅速通过血脑屏障,因此,当血清与脑脊液β-HCG值比率在20∶1以下时。应考虑为中枢神经系统转移。3.影像学诊断除B型超声用以诊断滋养细胞肿瘤子宫内病灶外,彩色多普勒超声因可反映绒癌所致的低阻抗血流丰富信号,故能进一步提高子宫绒癌诊断的正确性。X线胸片作为肺转移的常规检查,CT用以诊断普通X线片难以发现的早期肺部病灶。MRI主要用于诊断脑转移。4.组织学诊断送检标本中,若仅见大片分化不良的

6、细胞滋养细胞和合体滋养细胞以及出血坏死,而未见绒毛结构,即可诊断为绒癌。[鉴别诊断]绒癌易与其它滋养细胞疾病以及合体细胞子宫内膜炎、胎盘残留等混淆,鉴别要点见表36-l。表36-1绒癌与其它疾病的鉴别[临床分期]主要有国内分期(1962)、世界卫生组织分期(WHO,1979)和国际妇产科联盟分期(FIGO,1991)。现推荐两种分期方法,见表36-2。表36-2滋养细胞肿瘤的分期3[预后]绒癌死亡率已由过去无化学治疗年代的90%左右降至20%~10%,其中多数死于脑转移。预后与很多因素有关。WHO根据

7、各种影响预后因素的不同严重程度给予评分,以估计其预后(表36-3)。表36-3预后因素评分表[治疗]治疗原则以化疗为主,手术为辅,尤其是侵蚀性葡萄胎,化疗几乎已完全替代了手术,但手术治疗在控制出血、感染等并发症及切除残存或耐药病灶方面仍占重要地位。1.化疗所用药物包括氟尿嘧啶(5-FU)、放线菌素D(Act-D)、甲氨蝶岭(MTX)及其解救药亚叶酸钙(CF)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、依托泊昔(VP-16)、顺铂(cDDP)等。用药原则:I期通常用单药治疗;Ⅱ~Ⅲ期宜用联合化疗;Ⅳ期或耐

8、药病例则用EMA-CO方案,完全缓解率高,副反应小。表36-4列举了几种化疗方案。副反应:以造血功能障碍为主,其次为消化道反应,肝功能损害也常见,严重者可致死,治疗过程中应注意防治。脱发常见,停药后可逐渐恢复。停药指征:化疗需持续到症状、体征消失,HCG每周测定一次,连续3次在正常范围,再巩固2~3个疗程,随访54年无复发者为治愈。表36-4推荐几种化疗方案2.手术病变在子宫、化疗无效者可切除子宫,手术范围主张行次广泛子宫切除及卵巢动静脉高位结扎术,主要

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