系统性红斑狼疮诊断与治疗

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1、系统性红斑狼疮诊断与治疗福建医科大学附属协和医院郑祥雄系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征系统性红斑狼疮病因多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫）流行病学与种族的关系与年龄的关系与性别的关系临床表现全身症状皮肤黏膜关节和肌肉肾脏神经系统血液系统肺部心脏消化系统其他临床表现---全身症状起病可为隐匿性、急性或暴发性异质性，可累及一个或多个

2、系统活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热临床表现---皮肤与粘膜蝶形红斑、盘状红斑等口腔溃疡30%脱发活动期40%非疤痕性，可表现为：斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。雷诺现象30%网状青斑、冻疮样皮损光过敏40%蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑狼疮的皮肤表现系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹日晒后大疱样皮疹临床表现---皮肤、粘膜口腔/鼻溃疡多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与病情活动有关。好发部位：颊、硬腭、唇临床

3、表现---肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。无菌性股骨头坏死。激素所致的肌病临床表现---心血管系统心脏病变50%~55%心包炎：尸检平均50%~60%，35%有临床症状心肌病变：尸检50%心内膜炎：15%~60%非细菌性疣状心内膜炎心律失常：34%~70%冠状动脉病变：42%高血压：40%~70%临床表现---呼吸系统肺胸膜病变18%~90%胸膜炎：24%，70%为双侧，30%为单侧狼疮肺炎：30%肺动脉高压：14%肺间质纤维化：1%~6%临床表现---狼疮性肾炎属于SLE的严重临床表

4、现在5-25%的患者中为最初临床表现文献记载的患病率为30-50%如果所有SLE患者均进行肾穿刺，则有超过95%的患者呈现组织病理学变化狼疮性肾炎的病理分型(InternationalSocietyofNephrology2003)NewclassificationI-VI,Weeningetal.JAmSocNephrol1524-50,2004临床表现-NPSLE神经精神-SLE中枢系统外周神经弥漫性局灶性混合性可能相关的抗体：ACL抗r-RNP抗体；抗体神经元抗体1999年ACRNPSLE的分类---CNS无菌性脑膜炎脑血管病脱髓鞘综合征头痛（偏头痛

5、、良性颅压高）运动障碍（舞蹈病）肌病急性意识障碍癫痫抑郁症认知功能障碍情感障碍精神异常NPSLE诊断相关必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）大部分NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴（50-60％）全身狼疮活动MRI可以帮助识别：缺血/血栓性病变T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动临床表现---其他血液系统：70%SLE慢性贫血，10%溶血性贫血，Coombs试验+,WBC下降，PLT下降消化系统：10

6、%的SLE为首发症状厌食，呕吐，恶心腹痛急性胰腺炎肝脏肿大和肝功异常SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性免疫学检测---ANA及抗体谱抗体种类临床意义细胞核ANA特异性差，作为SLE的筛选实验抗ds-DNA抗体特异性高，效价随病情缓解而下降。用于SLE诊断及疗效判断抗Sm抗体特异性高，用于诊断，与疾病活动无关抗核小体抗体对于SLE特异性高抗U1RNP抗体特异性不高

7、，对MCTD诊断意义较大抗SSA(Ro)抗体在以皮疹和光过敏为特点的皮肤型狼疮多见（对干燥综合征诊断意义较大）抗SSB(La)抗体抗rRNP抗体特异性较高，出现在狼疮神经系统损害者抗组蛋白抗体对药物性狼疮意义较大诊断标准or分类标准目前，尚无任何SLE分类标准被正式验证为诊断标准分类标准仅仅是SLE诊断的重要辅助工具分类标准的变迁红斑狼疮是一异质性疾病，从局限性盘型红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、和深部红斑狼疮到系统性红斑狼疮（SLE）有无系统性症状是影响患者预后的决定性因素自1948年以来在美国、英国、日本和中国等国家地区已有20多种SLE分类

8、标准相继提出分类标准的变迁映射了人类对狼疮这种疾病的不断加深的认识