系统性红斑狼疮的诊断及治疗

《系统性红斑狼疮的诊断及治疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、系统性红斑狼疮的诊断及治疗江苏省中医院风湿科概述系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段男女发病之比为1：7～9SLE的患病率：美国为14．6~122／10万人；我国为70／10万人(妇女中高达113／10万人)。临床表现1常见表现2重要脏器受累表现3免疫学异常常见临床表现SLE临床表现复杂多样，多隐匿起病。自然病程多加重与缓解交替。主要症状的发生率症状发生率(％)疲劳80～100发热﹥80消瘦﹥60关节痛～95皮肤损害﹥80肾脏病变～50胃肠道病

2、变38呼吸道病变0.9～98心血管损害46淋巴系统损害～50中枢神经症状25～75(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)SLE的皮肤损害表现光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。鼻梁和双颧颊部蝶形红斑是SLE的特征性改变SLE重要脏器受累的表现1狼疮肾炎(LN)：2神经精神狼疮：3血液系统表现：4心脏、肺部表现：5消化系统表现：6其他表现：狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎严重的中枢神经系统损害严重的溶血性贫血血小板减少性紫癜粒细胞缺乏症严重心脏损害严重狼疮性肺炎严重

3、狼疮性肝炎严重的血管炎等。免疫学异常主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面免疫荧光抗核抗体(IFANA)抗双链DNA(dsDNA)抗体抗Sm抗体抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体等SLE的诊断有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮诊断标准SLE病情活动性和病情轻重程度的评估诊断标准1971年ARA分类标准1982年ARA分类标准1988年ARA分类标准1997年ARA分类标准(目前普遍采用)2009SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准(尚需进一步接受广泛验证和评价)1997年ARA修订的SLE分类标准-1标准定义1.颧部红斑颧部，扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟2.盘

4、状红斑隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕3.光过敏从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液1997年ARA修订的SLE分类标准-2标准定义6.浆膜炎a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液7.肾脏病变a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型8.神经系统异常a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如

5、尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱1997年ARA修订的SLE分类标准-3标准定义9.血液系统异常a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或b)白细胞减少—两次或两次以上检测<4000/mm3；或c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测<1500/mm3；或d)血小板减少—<105/mm3，但非药物所致10.免疫学异常a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或1997年ARA修订的SLE分类标准-4标准定义10.免疫学异常c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②

6、用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实11.抗核抗体用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后就可确认为SLE。摘自：HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatologyrevisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus[letter].A

7、rthritisRheum1997;40:17252009SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变