肺部纤维化、空洞

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1、【病史特点】女，39岁。【CT表现】两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影，部分囊腔可见融合表现，囊壁厚薄不均，囊腔最大的目测在1Cm左右，部分囊腔间间质纤维化表现，左侧气胸并左肺受压表现。【分析思路】中年女性，两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影，部分囊腔融合表现，囊壁厚薄不均，囊腔最大的在1Cm左右，囊腔间间质纤维化表现，影像高度提示肺朗格汉斯组织细胞增生症。该病多发于儿童，可以原发于肺部，也可以是全身系统性病变的一部分，以前把本病局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，本病90%以上有吸烟史，影像可见病变较弥漫，主要位于中上肺，病变晚期主要

2、表现为囊性病变，囊性病变大小差异较大，但最大的一般小于1Cm，无纵隔淋巴结肿大及胸膜受累是其特征。【CT诊断】肺朗格汉斯组织细胞增生症并左侧气胸。【鉴别诊断】1、肺淋巴管肌瘤病：病变分布较均匀，边界清楚，囊性病变壁较薄且均匀，部分囊腔较大，常大于1Cm，无明显的间质纤维化表现，无结节灶，可有纵隔淋巴结肿大，可同时有胸膜受累，可有胸积液。2、小叶中心性肺气肿：好发肺上部，呈多发圆形低密度区，分布均匀，无明确囊壁，低密度区中可见小叶中央动脉。3、韦格氏肉芽肿：肺内多发或单发结节影，出现多发厚壁空洞，内壁粗糙，易合并细菌性肺炎，可出现

3、胸积液，结节多分布肺周边部，可呈楔形贴近胸膜，可见长毛刺征，可有胸膜凹陷征。4、特发性肺间质纤维化（IPF）：病变首先出现在中、下肺野外带，病变集中在中、下肺，使下肺缩小，肺门下降并向纵隔靠拢，病变持续加重，晚期形成蜂窝肺，肺体积明显缩小，膈肌上抬。临床症状持续恶化，自起病早期即出现进行性加重的呼吸困难，可出现杵状指，两肺背部常听到velcro音。5、结节病：CT阴影分布比较均匀，虽以中上肺病变明显，但绝大多数伴两侧对称性肺门淋巴结肿大，其他脏器常同时受累。如有皮肤和浅表淋巴结受累，活检即可诊断。肺空洞性病变包括：1、细菌性肺脓

4、肿：厚壁空洞，空洞内壁毛糙；2、肺气囊肿：薄壁空腔，可多发；3、分支杆菌引起的肺脓肿：空洞壁通常略厚，内壁光整；4、真菌性脓肿：单发或多发空洞，绝大部分为厚壁；5、阿米巴肺脓肿：厚壁空洞，内壁凹凸不平；5、包虫囊肿：薄壁空洞，下叶多见；6、肺吸虫：薄壁囊肿，多发，下肺周围好发；7、卡氏肺囊虫：单/多发薄壁空洞；8、支气管癌：厚壁空洞并内壁不规则结节状；9、血源转移：转移灶可出现薄壁或厚壁空洞，上叶病灶多见；10、霍奇金病：单/多发厚壁空洞，内壁不规则；11、脓毒栓塞：通常为薄壁空洞，少见者为厚壁空洞并内壁毛糙；12、硅肺病：厚壁

5、空洞内壁不规则，通常多发，好发于上叶；13、韦氏肉芽肿：多发厚壁空洞，内壁不规则，最终可变为薄壁囊性空腔；14、类风湿结节坏死：厚壁空洞，内壁光整；15、囊性支气管扩张：下叶好发的多个薄壁空洞，通常底部有小的气液平面；16、肺大泡：薄壁囊腔，多发，上叶好发；17、肺外伤囊肿，单个或数个薄壁空洞，可包含气液平面；18、叶内支气管肺隔离症：薄/厚壁囊性肿块，常多房、多发；19、支气管囊肿：孤立薄壁囊性肿块，可含气液平面；20、先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）：软组织影内散在多发不规则含气囊腔。本例患者除考虑肺空洞性肺结核，慢性肺脓肿

6、外，先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）也要考虑