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1、376脑与神经疾病杂志2006年第14卷第5期Lambert2Eaton综合征1例报道并文献复习郎永军赵建荣中图分类号:R746·9文献标识码:A文章编号:1006-351X(2006)05-0376-03患者,男,61岁,农民。主因四肢无力13个月,右虑为Lambert2Eaton综合征,给予肌注灵孢多糖5个侧胸痛50天于2006年4月5日入院。既往有吸烟史月,口服溴吡斯的明40毫克一日三次至今,患者服药20余年,已戒20年,近10余年每日饮酒2～3两。患后肌力有所增强,但行走距离超不过20米,不能进行者入院前13个月无明显诱因出现双下肢无力,以近端轻微体力劳动。入院前5
2、0天患者出现咳嗽、发热及右肌肉无力为主,上台阶吃力,继而出现双上肢无力,伴侧胸痛,胸痛以咳嗽时为著,胸部X线平片检查示右有饮水呛咳,言语不利。四肢无力症状在1个月内急侧肺炎,右肋膈角变钝(见附图2),抗感染治疗20天剧加重,尤其以双下肢无力为著,蹲下站立困难,需人后上述症状消失。入院前15天再次出现右侧胸痛及搀扶才能行走。当时曾来我院就诊,查体:生命体征、咳嗽,胸部CT示右肺中叶大片实变,右中间段支气管心、肺、腹无异常。浅表淋巴结未触及肿大。神经系统狭窄(见附图3),右侧胸腔积液,且隆突下淋巴结较前检查:神志清楚,智能正常,双侧咽反射减弱,余颅神经明显增大,约4×3.2厘米
3、(见附图4)。再次抗感染治未见异常,浅深感觉正常,双上肢肌力V级,双下肢肌疗15天后由于胸痛加剧而入院。再行胸部CT扫描力近端Ⅳ级,远端V级,肌张力正常,无不自主运动,可见右肺上叶、下叶也出现小片状阴影(见附图5),加双指鼻试验和跟膝胫试验欠稳定,生理反射存在,病理强CT扫描后隆突下淋巴结强化,CT值增加21.6Hu征阴性,脑膜刺激征阴性。行头颅、颈椎、腰椎CT,腹(见附图6)。化验神经元特异性烯醇化酶(NSE)36.部B超检查未见异常。化验肝肾功能、血糖、血脂、血81ng/ml(参考范围4.2～17.0ng/ml)。行纤维支气管沉、血钾钠氯离子、甲状腺功能、血尿常规、天门
4、冬酸镜检查可见隆突变钝,右中间段支气管黏膜隆起、水肿,可见多个纵行皱襞,触之较易出血,管腔变细,下叶氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(LDH)、肌酸激酶同工酶(CK2MB)正常。行腰椎穿刺背段及中叶支气管开口狭窄,因而纤支镜不能继续深入,于中间段支气管黏膜取活检,病理结果为小细胞束测脑脊液压力正常,脑脊液常规及生化检查正常。胸分化癌(见附图7),符合Lambert2Eaton综合征的诊部CT片可见隆突下有一1.5×2.3厘米淋巴结,两断。肺内未见异常(见附图1)。随后患者又前往北京大学第一医院就诊,行头部MRI检查无异常,化验肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)
5、、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原1929(CAl929)、总前列腺特异抗原(TPSA)、游离前列腺特异抗原(FPSA)、FPSA/TPSA、前列腺酸性磷酸酶(PAP)、鳞状细胞癌相关抗原(SCC)、细胞角蛋白19片段(CYFRA2121)、神经元特异烯醇化酶(NSE)、组织多肽抗原(TPA)均正常,化验乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)、肌酸激酶(CK)、CK2MB质量(CK2MB)、叶酸、维生素B12正常,乙酰胆碱受体抗体阴性。行肌电图检查结论:左三角肌、左股四头肌呈肌源性损害;左尺神经、左面神经、左腋神经重频刺激,高低频均呈明显递减现象;肌注新斯的明1毫克30
6、分钟后,左尺神经、左腋神经重频递减现象好转。诊断考图1隆突下可见一115×213厘米大小的淋巴结作者单位:075100河北省宣化钢铁公司医院呼吸内科(郎永军);河北省宣化县人民医院内科(赵建荣)脑与神经疾病杂志2006年第14卷第5期377378脑与神经疾病杂志2006年第14卷第5期先描述,是一组多见于男性的获得性自身免疫病。约咳嗽、发热,纤支镜取活检病理证实为小细胞肺癌,2/3的患者伴有肺癌,以小细胞型肺癌最多见。癌肿Lambert2Eaton综合征的诊断无疑问。但该患者肌电可发生在肌无力症状之前,也可在肌无力症状数年之图高低频刺激均呈明显递减现象,与文献不符,其原因后
7、才发现癌肿。小细胞型肺癌细胞膜具有与神经2肌尚不明确,有待于积累更多的病历资料来总结。本病肉接头处突触前膜相同的钙通道结合蛋白抗原决定在临床上很少见,至今尚无特效的治疗方法。目前的簇,当产生肿瘤细胞体液免疫应答时,抗肿瘤抗体也对治疗方法主要有:1.药物治疗胆碱酯酶抑制剂如溴吡2+突触前膜的Ca通道蛋白产生免疫反应,使突触前膜斯的明;2.血浆置换能清除血浆中的钙通道抗体;3.手的突触小泡中乙酰胆碱量子释放减少,从而使患者发术对伴有肺癌患者施行手术切除可使肌无力症状得到病。表现以下肢近端肌无力为主,活动后易疲劳,但短改
