1.25 获得性鱼鳞病

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1、获得性鱼鳞病鱼鳞病（ichthyosis）是一组以皮肤干燥、粗糙、出现宛似鱼鳞的非炎性鳞屑为特征的皮病，大多与遗传性有关，多在出生后数月内出现；而少数患者则与遗传无关，且多在较大年龄时发病，称为获得性鱼鳞病或后天性鱼鳞病。一、临床表现获得性鱼鳞病（acquiredichthyosis，AI）最主要的特点为多发生于成年期，而在其他方面与遗传型鱼鳞病很难区别[1]。临床表现为皮肤对称性鳞屑，其严重程度从细小的皮肤干燥、粗糙到显著的板样脱屑，脱屑的色泽从白色到灰色或棕色，直径从＜1mm-＞1cm，主要影响躯干部和四肢，典型者主要分布

2、于伸侧，而屈侧面较少，一般下肢比上肢更重。二、发病机制当皮肤的角化过程遭到破坏时可发生鱼鳞病，引起表皮角化过度，鳞屑和角层屏障功能异常。具有鱼鳞病样皮损的皮病，均有异常角化，其发生是由丝聚合蛋白（filaggrin）突变所致，丝聚合蛋白的前体丝聚合蛋白原（profilaggrin）是颗粒细胞内透明质性颗粒的蛋白复合物，一旦丝聚合蛋白原被解裂为丝聚合蛋白后，可帮助角蛋白中间丝的凝聚，形成微丝，以保证表皮的完整。另外随着丝聚合蛋白衰退为天然保湿剂，它可帮助角层潴留水分和脱落。而丝聚合蛋白突变则造成异常角化和角层屏障功能的紊乱，导致

3、鱼鳞病样表现。角化过程是复杂和多阶段的，在产生和随后角层衰退的过程中，需多种酶的参与，角层的产生和脱落过程必须平衡，如产生速度超过脱落程度，将引起角层进行性增厚，可能造成鱼鳞病样表现，而突变或角层微环境的改变（如水含量的改变或细胞间脂质成分的改变）能影响这些酶的功能。某些药物，如降脂药菸酸等能破坏皮肤脂质屏障的临界成分（criticalcomponent），而脂质分子和一些酶（如类固醇硫酸脂酶）在维持角层屏障的完整性中是最重要的，故目前认为，在AI的临床表现与代谢或恶性肿瘤的破坏或自身免疫攻击这些临界酶（criticalenz

4、yme）中的任何一种有关。三、皮肤组织病理改变绝大多数AI的组织病理象为非特异性，与寻常型鱼鳞病一样，AI也表现为表皮有緻密或层状正角化过度，颗粒层减少或缺如，而棘层正常，真皮内缺乏炎症细胞浸润。但也有一些人认为观察到有表皮萎缩和真皮乳头层有轻度血管周围淋巴细胞浸润。但在与皮肤T细胞淋巴瘤和结节病相关的AI中，可见原发疾病的组织病理学改变，具有确诊意义。四、与系统性疾病的关系一旦诊断为AI，应积极寻找其基础性疾病，AI可以是恶性肿瘤﹑非恶性的系统性疾病和药物反应的皮肤表现，可以在伴发疾病之前或之后发生。AI的严重度与系统疾病的

5、严重度和急性程度呈正相关，一般当基础疾病缓解时，则AI也随之消退。1，恶性肿瘤成人的突发鱼鳞病样鳞屑可能表明肿瘤的形成，故属于副肿瘤性皮肤病，其经过与肿瘤常常是相平行的，以淋巴瘤最为多见。其中最常见合并的是何杰金病，占总数的70~80%，已发现何杰金病患者的皮肤脂质合成减少，这可能是造成鱼鳞病样改变的原因；也可合并非何杰金淋巴瘤，其中2~8%为退行发育的CD30+大细胞淋巴瘤。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）也可表现为鱼鳞病样皮病，Hodak等（2004年）总结了在8年间的所见的200例CTCL病人中，发现有7例（3.5%）病人为

6、鱼鳞病样CTCL，且在鱼鳞病样皮损内作皮肤3活检时可发现有早期蕈样肉芽肿的特征性改变，免疫组化显示表皮T细胞CD3+、CD4+占优势[4]。儿童的AI可伴发肠平滑肌肉瘤；其他引起AI的恶性肿瘤有多发性骨髓瘤﹑Kaposi肉瘤和卵巢﹑乳腺﹑肺﹑宫颈的癌肿及结肠癌。此外，AI的变型正圆型秕糠疹（pityriasisrotunda）也可合并血液系统恶性肿瘤（如白血病）﹑胃﹑食道和前列腺的癌肿。也有淋巴瘤样丘疹病（属皮肤假淋巴瘤）合并AI和肾转移癌患者先后发生匐行性回状红斑（属副肿瘤性皮病）以及AI（发有匐行性红斑以后进展成AI）的报

7、告。AI大多在肿瘤诊断后再出现，少数也有在此前发生。鱼鳞病的波动与恶性肿瘤的病程一致，即肿瘤消退伴鱼鳞病症状的改善，而肿瘤复发伴鱼鳞并症状的复发。单发、局灶性的较小肿瘤亦可引起广泛的鳞屑，而肿瘤的有效治疗可使鳞屑迅速消退。2，自身免疫/炎症性疾病AI可以是许多自身免疫病的一种皮肤表现，Tlacuilo-Parra等报告1例30岁的活动性SLE患者，在背﹑臂和大腿部出现干性色素性鳞屑区，经皮肤组织病理学检查诊断为AI，加用泼尼松治疗2个月后皮损消退。他们认为AI可能由循环抗聚角蛋白微丝蛋白原抗体所致；皮肌炎也可伴AI，在伴发或不

8、伴发内脏恶性肿瘤的患者均可发生，如Inuzuka等报告1例肝癌患者发生皮肌炎和AI，经泼尼松治疗后皮肌炎改善，但AI依旧；其他可伴发AI的有干燥综合征、重叠综合征、嗜酸性筋膜炎﹑慢性移植物抗宿主病和结节病，后者可发生特征性的鱼鳞病样损害，主要见于双下肢。在组织病理学上显示真皮