可逆性脑血管收缩综合征的特点

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1、万方数据生堡控丝牲苤盘垫!Q堡!!旦筮箜鲞筮!!翅鱼!鱼』基婴艘!：望!!!些竺垫!Q：!!!：塑，堕!!!圣可逆性脑血管收缩综合征的特点孙斌丁关萍可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS)是一组以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1～3个月恢复¨J。本组综合征于1988年由Call和Fleming首先报道并归纳总结旧J，又称

2、Call-Fleming综合征，此后又有类似报道，并依其临床相关症状冠以不同名称，包括：中枢神经系统良性血管病，产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击样头痛、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病等等。临床医师对此病认知率低，经常容易误诊或者漏诊，现对该病作一系统综述。一、流行病学特征准确的发病率目前尚未见报道，从已报道的病例看，年龄13～70岁∞圳，平均发病年龄为45岁左右，男女发生本病的比率为l：2到I：10L3,5缶J。二、病因与发病机制其病理牛理基础目前尚不明确，目前流行的假说是血管张力的短

3、暂失调导致大脑动脉的节段性、多灶性收缩和舒张⋯，这种失调可以是自发性的(又叫原发性可逆性脑血管收缩综合征)，25％～60％的病例是继发性的，主要与接触血管活性物质或者是处于产后阶段有关Ll,3,5,1-8]。这些血管活性物质包括大麻、迷幻药(如摇头丸等)、安非他命等毒品，酗酒、选择性血清素再摄取抑制剂、麻黄素、麦角胺、甲基麦角新碱、曲坦类药物、尼古丁、高丽参等，也可以是一些肿瘤释放的儿茶酚胺物质，如嗜铬细胞瘤，支气管类癌等，还可以是一些免疫抑制剂或者是血制品，如他克莫司(FK-506)、环磷酰胺、促红细胞生成素

4、、静脉用丙种球蛋白、仅干扰素等，此外其他一些如高钙血症、卟啉病、头部创伤、硬膜下血科DOI：10．3760／ema．j．issn．1006-7876．2010．12．007作者单位：310009杭州，浙江大学医学院附属第二医院神经内通信作者：丁美萍，Email：dingmeiping@tom．eom．脑血管疾病专栏．肿、颈动脉内膜剥脱术、神经外科手术等；产后发生RCVS的病例2／3发生在分娩后第1周，50％～70％的病例与使用血管收缩物质有关，如使用麦角碱物质治疗产后出血或者使用溴隐亭等抑制乳汁分泌。以上因素可

5、引起脑血管受体活性和敏感性的变化，从而可能引起脑动脉张力和管径的改变，并可能解释其可逆性的变化特征¨J。三、临床特征1．头痛：头痛可以是惟一的症状，在大多数病例中这种头痛是非常剧烈的，典型的描述为“雷击样头痛”——非常剧烈的、瞬间达到高峰(通常<1min)而且强度非常密集口’5屯9

6、，有时难以忍受，烦躁不安，伴有恶心呕吐畏光畏声等。偏头痛患者能非常清晰地判断出这种头痛与其平时的头痛不同，严重的头痛町以从数分钟到数天不等，通常持续l～3h，50％～75％的患者在1次雷击样头痛发作后会描述存在1种持续性的中等程度的

7、背景性头痛，目前已报道的病例大约80％至少有1种诱发因素：如性行为、咳嗽、打喷嚏、淋浴洗澡或者突然的头部运动等¨’3，6’9】，而有些患者可以发生在休息时。如果在数天内这种雷击样头痛反复发作，发生RCVS的可能性非常大¨0l。2．局灶性神经功能缺损和癫痈发作：局灶性神经功能缺损和癫痫发作可以是多种形式的，有些短暂性局灶性神经功能缺损类似于短暂性脑缺血发作，有些开始数分钟伴有类似偏头痛的视觉和感觉先兆；持续的神经功能缺损通常由于动脉收缩狭窄导致低灌注引起大脑前循环或后循环部分区域的梗死，可表现为偏瘫、失语、构音障

8、碍、感觉异常、共济失调等，脑出血或蛛网膜下腔出血亦不少见，其具体发生机制目前尚不明确，可能是由于局部管腔收缩狭窄导致的高压力使大脑血管的自动调节机制发生障碍所致。111，意识障碍很少发生或者通常是轻微的，极少数多次卒中患者可以发生昏迷一01。癫痫发作往往是由于继发的脑组织损伤所致，主要表现为全面性发作，动脉收缩缓解后癫痫多不复发。四、辅助检查万方数据生堡控经登盘查垫!Q生!!月筮箜鲞筮!!塑堡堕垫』盟!!塑!：坠丝!世壁垫!Q：!!!：箜：盟垒!兰1．头颅CT或者MRI检查：RCVS患者的头颅CT或者MRI可为

9、正常的，但对于并发出血或梗死的，头颅CT检查可以显示大部分蛛网膜下腔出血和脑出血，RCVS患者的蛛网膜下腔出血一般是小到中等量，通常位于大脑皮质凸面沟回的一侧或双侧；头颅MRI提示的脑梗死主要是分水岭区域的梗死[¨。2．脑脊液检查：对于CT检查阴性的病例，腰穿检查是必要的，有助于排除CT阴性的蛛网膜下腔出血及一些炎症性疾病，RCVS患者脑脊液检查通常正常或接近正常，一半的患者脑脊液可轻