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1、妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(第1版)作者:中华医学会妇产科学分会产科学组 单位: 来源:《中华妇产科杂志》2011年第46卷第5期2014-12-15阅读1265当前评论:0条 我要评论收藏妊娠期肝内胆汁淤积症是一种严重的妊娠期并发症,是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域和种族差异,目前,我国无确切的ICP流行病学资料,迄今国际上尚无有关ICP的一致诊治意见,也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepaticcholestasisofpregnancy,
2、ICP)是一种严重的妊娠期并发症,是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域和种族差异,目前,我国无确切的ICP流行病学资料,迄今国际上尚无有关ICP的一致诊治意见,也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。为此,中华医学会妇产科学分会产科学组组织国内有关专家,制定了“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南(第1版)”。本指南旨在帮助临床医师对ICP诊疗做出合理的临床决策,并非强制性标准,也不可能包括或解决ICP诊治中的所有问题。对此,在针对某一具体患者时,临床医师在参考本指南基础上,需全面评估患者具体病情及
3、检查结果,制定合理的诊治方案。随着有关ICP新研究结果和循证医学证据的出现,本指南将不断更新和完善。ICP曾有过许多命名,如妊娠期黄疸、妊娠期复发性黄疸、妊娠期肝功能障碍或妊娠期肝损害、妊娠期良性胆汁淤积、特发性妊娠期黄疸、妊娠瘙痒、产科胆汁淤积症、妊娠合并肝内胆汁淤积等。这些名称的改变是特定时期对疾病某方面特征片面认识的体现,反映了人们对ICP认识的演变过程。相对而言,ICP更符合该病的病理生理过程,鉴于国内教科书及文献大多采用ICP这一名称,本指南推荐使用该命名。 高危因素具有ICP高危因素的人群其发生率明显
4、升高,因此,认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。 一、孕妇因素能从常规产前保健中获得,为相对有效、可靠的因素。包括:(1)孕妇年龄>35岁;(2)具有慢性肝胆疾病,如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史;(3)家族中有ICP者;(4)前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发率在40%~70%。二、本次妊娠因素(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高,而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累;(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。临床表
5、现一、皮肤瘙痒为主要首发症状,初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。瘙痒程度各有不同,夜间加重,严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期,平均发病孕周为30周,也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24~48h缓解,少数在1周或l周以上缓解。二、黄疸瘙痒发生后2~4周内部分患者可出现黄疸,发生率为.20%~50%,多数仅轻度黄疸,于分娩后1~2周内消退。三、皮肤抓痕ICP不存在原发皮损,而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕,皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损,但由于该病
6、的特殊性和对胎儿造成的风险,有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。 四、其他表现少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。 辅助检查一、胆汁酸系列胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前,血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。近年文献报道中对胆汁酸系列比较一致的评价是:(1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升,可用于评估ICP严重程度。(2)甘胆酸敏感性强,可作为筛查和随访I
7、CP的指标。二、肝酶系列1.丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶:丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高,与胆汁酸水平升高无明显先后顺序,其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2~10倍,分娩后10d左右转为正常,不遗留肝脏损害。2.α-谷胱甘肽转移酶:血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。3.α-羟丁酸脱氢酶:研究发现,ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高,且其升高水平与总胆红素
8、、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关,但能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持性的证据。三、胆红素系列有关胆红素升高的研究报道结果相差颇大。一般而言,血清总胆红素水平正常或轻度升高,平均30~40μmol/L,最高不超过170μmol/L,以直接胆红素升高为主。四、肝炎病毒学系列检查单纯ICP者,其肝炎病毒学系列检查结果为阴性。五、肝脏B超检查ICP肝脏无特征性改变,因此,
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