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1、多发性骨髓瘤科技名词定义中文名称：多发性骨髓瘤英文名称：multiplemyeloma定义：恶性浆细胞瘤。患者体内出现单克隆的异常免疫球蛋白和/或本周蛋白，瘤细胞在骨髓发展，可造成骨质破坏。所属学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；肿瘤免疫（三级学科）本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游
2、离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄＞40岁.黑人患者是白人的2倍。目录疾病症状病因及发病机制疾病诊断免疫学分型并发症疾病治疗多发性骨髓瘤治疗措施临床表现化疗注意事项1疾病康复指导生活调理1饮食调理饮食注意家庭护理多发性骨髓瘤患者的骨髓象化疗失败的原因多发性骨髓瘤的家庭护理多发性骨髓瘤的预警信号多发性骨髓瘤的实验室表现疾病症状病因及发病机制疾病诊断免疫学分型并发症疾病治疗多
3、发性骨髓瘤治疗措施临床表现o化疗注意事项1疾病康复指导生活调理1饮食调理oo饮食注意o家庭护理o多发性骨髓瘤患者的骨髓象o化疗失败的原因o多发性骨髓瘤的家庭护理o多发性骨髓瘤的预警信号o多发性骨髓瘤的实验室表现展开编辑本段疾病症状 溶骨性损害导致骨折持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状.病理性骨折和椎骨压缩常见,后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人
4、有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症).淋巴结和肝脾肿大不常见.编辑本段病因及发病机制 病因不明.在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系.该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物.人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收.此种特殊的细胞来源尚不明了.通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.编辑本段疾病诊断 １、好发年龄多为４０岁以上，男多于女。 ２、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。 ３、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤
5、形成，以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。 ４、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。 ５、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。 ６、易引起肺部、泌尿系感染。 ７、实验室检查 （１）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。 （２）贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。 （３）骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。 （４）骨骼Ｘ线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨
6、质疏松、病理性骨折。 （５）误诊率罚高，应注意与慢性炎症、伤寒、红斑狼疮、肝硬变转移癌所致反应性浆细胞增多症（浆细胞小于１０％，无形态异常）、良性单克隆丙球蛋白血症（无骨骼变化）和老年性骨疏松、甲状腺功能亢进相鉴别。编辑本段免疫学分型 1、IgG型：多见，占55%～70%，分泌轻链者占50%～70%，κ/λ比例为2～3∶1。易感染，病程长，高钙血症和淀粉样变较少见，预后在各型中最好。 2、IgA型：占20%～27%，分泌轻链者占50%～70%，κ/λ比例为1～2∶1。感染较少见。高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后
7、较差。 3、IgD型：少见，仅占1%～2%，分泌轻链者占90%，κ/λ比例为1∶9。瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。 4、IgE型：罕见，多为λ型。易合并浆细胞性白血病。 5、IgM型：罕见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 6、轻链型：占20%，分泌轻链者占100%，κ/λ比例为1.2∶1。80%～100%有凝溶蛋白尿，极易出现高钙血症、肾功能不全和淀粉样变性，预后很差。 7、双克隆或多克隆型免疫球蛋白型：占2%，亦可为双轻链型。 8、非分泌型：占1%以下，血中无M蛋白，尿中无凝溶蛋白。 【
8、分期】 ISS国际分期系统（2003） 分期血清β2-MG水平中位生存期（月） Ⅰ期<3.5mg/L62 Ⅱ期Ⅰ和
