多发性骨髓瘤课件

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1、多发性骨髓瘤（Multiplemyeloma，MM）血液科赵小强一．概述1.概念：是骨髓内单浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。2.发病情况：2-4/10万，年龄：50-60岁居多，男：女=2：13.病因：不明。可能与遗传、人种（黑人）、病毒（Aleutan病毒）二、合成异常免疫球蛋白仅合成单一免疫球蛋白，速度为2.5-38ng/个细胞。IgG52%,IgA21%,IgM12%,IgD2%，IgE<0.01%，轻链型11%，重链型<1%，无分泌型1%，其中轻链可由肾脏排泄，多数对肾脏无毒。三、骨髓瘤细

2、胞总量计算1.IgG型：（细胞数×1012）/平方米体表面积=0.412+0.256×骨损度数+0.019×24小时尿中M蛋白克数—0.059×血红蛋白克数+0.065×血钙毫克数+0.050×血清中M蛋白克数。2.各类型：（细胞数×1012）/平方米体表面积=0.601+0.283×骨损质数+0.031×24小时尿中M蛋白克数—0.058×血红蛋白克数+0.051×血钙毫克数+0.028×血清中M蛋白克数。骨损度数a、Ⅰ度为骨质疏松；b、Ⅱ度为溶骨损害c、Ⅲ度为广泛骨损与骨折。早期：0.2×10

3、12个（约200g）确诊：1×1012个（约1kg）晚期：可达体重的5-7%结果判断四、骨髓瘤细胞动力学1.瘤性生长2.可成集落（80%）3.倍增时间为72h需经1-2年才会有骨髓瘤的表现。五、临床表现1.瘤细胞浸润和骨质破坏所致：①骨痛；②骨骼变形或骨折。2.M蛋白所致①感染：a、无效免疫球蛋白生成及有效免疫球蛋白降低；b、瘤细胞对正常B细胞的抑制；c、其他白细胞数的减少。②高钙血症：恶心、呕吐、多尿、脱水等。③肾脏病变：50%左右有肾脏损害。④高粘滞血症：血粘度可升高2倍。⑤淀粉样变：皮

4、肤、心脏……3.髓外浸润症①脊髓或神经根受压②骨髓瘤性脑膜炎③周围神经损害④脑部损害六、实验室检查1.血象：Hb↓（正细胞性），WBC↓，BPC↓，L↑。瘤细胞：2-3%，若>20%，绝对值>2×109/L，可考虑浆细胞白血病。多核、多形、Russell小体、幼核浆老骨髓瘤细胞特点MM血象MM血象2.骨髓象可出现干抽（早期）增生：活跃，G/E可正常骨髓细胞：瘤细胞↑5-10%，多者可达70-95%，形态异常MM骨髓象MM骨髓象MM骨髓象包涵体3.免疫球蛋白检查①Ig↑，白Pr↓，白/球倒置②异常的

5、免疫球蛋白↑③B-J蛋白（+）异常球蛋白异常球蛋白4.生化①蛋白电泳；②血清钙、磷及碱性磷酸酶↑；③肾功异常；④高尿酸血症5.X线检查a、骨质疏松；b、虫蚀样改变；c、骨折1.骨髓中浆细胞>15%，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2g/L；IgM>15g3.尿中单克隆免疫球蛋白轻链（本-周蛋白）>1g/24小时。少数病例可出现双克隆或三克隆。4.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。五、诊断

6、标准