页面提取自- 复件 血液病学2010

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1、自身免疫性溶血性贫血诊治的几个问题林凤茹（河北医科大学第二医院血液科河北石家庄050000）【摘要】自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系指各种原因刺激自身抗红细胞抗体的产生导致红细胞寿命缩短，过早破坏的一种较常见获得性溶血性贫血。其临床特点有：贫血、黄疸、网织红细胞增高，直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性。笔者在30年来临床实践中诊治不少AIHA，积累了点滴经验。为进一步提高AIHA的诊治水平，将个人的心得体会结合有关资料加以总结，将AIHA分类，温、冷抗体型AIHA、兼有温冷抗体AIHA和特殊类型AIHA的临床和实验室特点，诊断与鉴别诊断及治疗等几个问题进行交流。自身免疫

2、性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系指各种原因刺激自身抗红细胞抗体的产生导致红细胞寿命缩短，过早破坏的一种较常见获得性溶血性贫血。其临床特点有：贫血、黄疸、网织红细胞增高，直接抗人球蛋白试验（directantiglobulintest，Coombstest，DAT）阳性。笔者在30年来临床实践中诊治不少AIHA，积累了点滴经验。为进一步提高AIHA的诊治水平，将个人的心得体会结合有关资料加以总结以便交流。1AIHA分类1.1按基础疾病分类①原发性或特发性无基础病因；②继发性有基础病因，继发于淋巴增殖性疾病、风湿病、感染、慢性炎

3、症、非淋巴系肿瘤、药物等。1.2按自身抗体血清学特点分类①温抗体型：自身抗体与红细胞反应最佳温度为37℃，自身抗体多为IgG和（或）补体C3；②冷抗体型：自身抗体与红细胞反应最佳温度为0～5℃，自身抗体多为IgM（冷凝集素）或为IgG双向溶血素（Donath-Landsteiner，D-L）抗体；③兼有温冷抗体型（混合型）：自身抗体有温抗体和冷凝集素。2温抗体型AIHA温抗体型发病率可高达AIHA中80％。河北医科大学第二医院血液科于1999年1月～2006年10月共收治AIHA62例，其中温抗体型DAT阳性36例（58.1%），DAT阴性者17例（27.4％），冷凝集

4、素综合征3例（4.8%），兼有温、冷抗体AIHA6例（9.7%）。2.1临床和实验室特点：①一般起病缓慢，常经数月因面色苍黄、疲乏无力、心悸气喘等贫血症状，尿色浓茶色，黄疸亦可因血栓形成而就诊，少数发病急，于数日内严重贫血；②脾脏可轻至中度肿大；③红细胞和血红蛋白减少，网织红细胞增高，白细胞和血小板数正常，球形红细胞增多，可有幼稚红细胞或幼稚粒细胞；④骨髓象有核细胞增生，红系活跃，以中、晚幼红细胞为主，可有双核、豪-胶小体、巨幼样变；粒系和巨核系正常。无明显病态造血；⑤溶血性贫血的三高一低（高未结合胆红素血症、高血红蛋白血症、高乳酸脱氢酶血症、低结合珠蛋白血症）；⑥血管

5、外溶血为主，无血红蛋白尿（尿色呈葡萄酒色或醋或酱油色）；⑦DAT阳性可表现为IgG型、IgG＋C3型或C3型，自身抗体亦可为IgM、IgA，因此，抗体谱可复杂。无论原发或继发，DAT阳性为AIHA必备条件；⑧其他溶血试验如酸溶血、糖水溶血、冷抗体均阴性，CD55和（或）CD59阴性细胞<10％；⑨继发性AIHA还有基础病的临床表现和实验室依据；⑩病程中可发生急性溶血即所谓危象：溶血危象（贫血突然加重，贫血相关症状加重，腰背酸痛、发热、黄疸加深、重则神志不清、抽搐、休克、急性肾功能衰竭，网织红细胞计数增高，白细胞和血小板计数正常或增高，骨髓象为增生性贫血象）。再生障碍性贫

6、血（再障）危象（为一过性造血功能衰竭，表现为重度贫血、出血、黄疸不加重，网织红细胞减低或缺乏，全血细胞减少，骨髓象增生减低或极度减低酷似再障骨髓象）。再障危象如仅累及红系则外周血白细胞和血小板计数正常，骨髓象仅红系明显减少或缺乏，粒系和巨核系正常，是为纯红再障危象。危象多由感染和叶酸相对缺乏所致，有自限性。2.2诊断与鉴别温抗体AIHA诊断不难，凡有溶血性贫血，DAT阳性，又能除外冷抗体AIHA、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），即可诊断。无基础病因为原发性，有则为继发性。2.3治疗2.3.1皮质激素为首选药特别是抗体为IgG或IgA。皮质激素

7、可抑制自身抗体合成，抑制单核--1-1巨噬细胞吞噬和破坏红细胞，使约70％患者溶血停止而缓解。常用为泼尼松0.5～2mg·kg·d，当血红蛋白升至100g/L开始减量，一般每周减5mg，至最低量血红蛋白仍能维持于≥100g/L继续用2～3月再据情隔日一次维持或停药。病情危重有危象应静脉滴注甲泼尼龙500～1000mg/d，3～5d，随后逐渐减量或地塞米松20～40mg/d，用4天，休息4天，再用4天，据情改口服维持。停激素后可复发，再用仍有效。2.3.2炔睾醇（达那唑）有免疫调节作用恢复正常T细胞亚群，减少抗体生成和单核细胞FcR，稳定红