淋巴造血系统淋巴瘤

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1、第一节淋巴结良性增生第九章淋巴造血系统疾病淋巴造血系统髓样组织骨髓，血液中的血细胞（WBC，RBC）淋巴样组织胸腺，脾脏，扁桃体，淋巴结，淋巴组织（呼吸/消化道淋巴小结等）淋巴结的数量最多，分布最广！正常淋巴结的结构边缘窦输入淋巴管输出淋巴管被膜副皮质区(Tcell)皮质(Bcell)髓质(Bcell)淋巴结良性增生各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生，使淋巴结肿大。淋巴结反应性改变模式：①淋巴滤泡（B细胞区）增生--体液免疫②副皮质区（T细胞区）增生--细胞免疫③窦组织细胞增生④肉芽肿形成⑤急性化脓性炎组织学：淋巴滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生单独或同时存在第二节淋巴组

2、织肿瘤第九章淋巴造血系统疾病来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。包括：①淋巴瘤②淋巴细胞白血病③毛细胞白血病④浆细胞肿瘤淋巴组织肿瘤简称淋巴瘤。原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤，绝大多数来源于淋巴细胞。部位：淋巴结（最多见）骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。恶性淋巴瘤T和B淋巴细胞分化模式发生原因：阻断在B、T细胞分化过程某一阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。（分化能力不同程度丧失）淋巴细胞转化过程的任何阶段，都可以发生恶变，形成肿瘤。瘤细胞在形态改变、免疫标记和功能上与其相应的正常细胞有相似之处→形态学和免疫学的方法加以识别。分类：（一）霍奇金淋巴瘤（HL）<少见>（

3、二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）<常见>B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤WHO分类的基础（P202表9-1）转化理论形态学特点免疫学标记B细胞肿瘤前体B细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤B细胞前淋巴细胞白血病淋巴浆细胞淋巴瘤脾脏边缘区淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤骨的孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤，MALT型淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt细胞白血病T和NK细胞肿瘤前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病

4、/淋巴瘤成熟（外周）T细胞和NK细胞肿瘤T细胞前淋巴细胞白血病T细胞大颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病Sezary综合症原发性间变性大细胞淋巴瘤周围T细胞淋巴瘤，非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1.经典霍奇金淋巴瘤（1）结节硬化型（多）（2）混合细胞型（多）（3）富于淋巴细胞型（4）淋巴细胞消减型2.结节性淋巴细胞为主型HL霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤又称霍奇金病（Hodgkin’sdisease，HD）占所有淋巴瘤10-

5、20%，比NHL少见，预后好病因和肿瘤细胞来源不清楚（B？）特点：①90%原发于淋巴结，逐级扩散②特征性R-S瘤巨细胞，数量比例各异③大量反应性炎细胞背景与纤维化④HL后期10%累积骨髓（Hodgkinlymphoma，HL）预后好（一）HL的病理变化累及体中线淋巴结群（颈部、纵隔、主动脉旁）始于一个/组淋巴结，后向邻近淋巴结扩散首发症状：淋巴结无痛性进行性肿大大体：受累LN肿大，结节状，相邻LN粘连融合，不活动，切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质地变硬。组织学：淋巴结结构破坏。多种炎细胞混合浸润不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。肿瘤细胞：细胞体积大，核具特征性经典型/诊断性

6、R-S细胞：单/双/多核瘤巨细胞①镜影细胞（mirrorimagecell）②陷窝细胞（lacunarcell）③L&H型R-S细胞又称爆米花细胞（popcorncell）④多核瘤巨细胞霍奇金细胞：单核瘤巨细胞淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。反应性增生细胞（背景细胞）经典R-S细胞，干尸细胞对称双核，嗜酸性中位大核仁陷窝细胞胞浆收缩至核膜附近爆米花细胞（L&H）多分叶单核结节性淋巴细胞为主型HL多见多核瘤巨细胞（二）HL的组织学分型1.经典HL（CHL）（1）结节硬化型（NSHL）（2）混合细胞型（MCHL）（3）富于淋巴细胞型（L

7、RHL）（4）淋巴细胞消减型（LDHL）2.结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）（1）结节硬化型HL（NSHL）多见于年轻女性好发于颈部，锁骨上，特别是纵膈淋巴结占经典型HL的70%镜下：①多种细胞浸润背景下肿瘤细胞散在分布，多为陷窝细胞，典型的R-S细胞少。②粗大的胶原分隔病变的淋巴结（2）混合细胞型HL（MCHL）占所有HL的20-25%男性多见，常伴EBV感染预后较好，可转化为淋巴细胞减少型。镜下：肿瘤细胞与各种炎细胞混合存在；诊断性R-S细胞及其单核变异型均多见。（3）富于淋巴细胞型HL（LR