腺脑垂体功能减退症

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1、腺脑垂体功能减退症由于下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶（即腺垂体）分泌各种促激素不足，继发导致相应靶腺萎缩及功能减退，靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群，称之为-----腺脑垂体功能减退症。腺脑垂体功能减退症病因分二大类：原发性:由垂体本身病变引起继发性:由下丘脑以上神经病变或门脉系统障碍引起原发性1、垂体肿瘤：鞍内肿瘤，鞍旁肿瘤。2、缺血性坏死：产后、糖尿病、动脉粥样硬化3、垂体感染：脑膜炎，脑炎，流行性出血热，结核，梅毒，真菌等，损伤下丘脑和垂体。4、垂体瘤手术、放疗和创伤：破坏下丘脑垂体门脉系统。5、垂体卒中：瘤内出血，瘤

2、体增大压迫正常垂体组织。6、垂体浸润：白血病，血色病，转移癌，淋巴瘤，肉芽肿等。7、其他：空泡蝶鞍，自身免疫性病变，海绵窦血栓形成等。腺脑垂体功能减退症继发性垂体柄破坏：创伤，手术，肿瘤压迫，血管瘤。下丘脑及中枢神经疾患：1、肿瘤侵润：（淋巴瘤，白血病，各种转移瘤，组织细胞增多症，肉芽肿）2、炎症：病毒、结核、化浓性脑膜炎、流行性出血热、梅毒、真菌等。3、外源性激素抑制，如糖皮质激素治疗，抑制CRH、ACTH分泌。4、神经性厌食、营养不良。5、其他：原因不明、遗传。腺脑垂体功能减退症以上病因中最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。

3、妊娠时垂体明显增生肥大，如分娩时因前置胎盘，胎盘早剥等原因引起大出血，垂体小动脉痉挛、梗塞或产褥热伴休克，弥漫性血管内凝血（DIC）使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死，萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称------席汉氏（sheehan’s）综合症。其原因：妊娠期垂体增生肥大，需氧量增加，同时对缺氧也敏感；垂体前叶血液供应的特点，是依靠动静脉系统；休克、DIC，交感神经兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞，血管内血栓形成。腺脑垂体功能减退症临床表现取决于垂体各种促激素减退速度及靶腺萎缩的程度。当垂体前叶组织毁坏50%以上时，始出现临床表现，毁坏

4、75%时症状明显；毁坏95%左右时常较严重。一般而言，促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现，其次为促甲状腺激素，最后是肾上腺皮质激素。垂体激素的累及可以是单一，但多是复合性的。腺脑垂体功能减退症席汉氏（sheehan’s）综合症：往往可有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏，但无占位性病变表现。垂体及鞍内肿瘤：除有垂体功能减退外还伴有占位性病变的体症最常见为头痛压迫视神经交叉----引起偏盲甚至失明，下丘脑综合症及颅高压症群。压迫或垂体柄受损，门脉阻断时PIF（泌乳素抑制因子）催乳素分泌溢乳。腺脑垂体功能减退症1

5、.性腺激素（FSH.LH）和泌乳素（PRL）分泌不足症群女性：产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退，渐见乳房萎缩，腋毛、阴毛脱落、子宫萎缩。男性：胡须少，阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。2.促甲状腺激素（TSH）不足症群常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白，精神淡漠，反应迟钝，时有精神异常，心动过缓，心电图示低电压，T波变化等。临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。腺垂体功能减退症3.肾上腺皮质激素（ACTH）不足症群常有极度疲乏，厌食，恶心，呕吐，机体免疫力差，故易感染。脉搏常细弱，血压偏低，严重

6、病例时有发作性低血糖发作，对胰岛素异常敏感。由于黑色素细胞刺激素（MSH）分泌减少，患者肤色浅淡，此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。腺垂体功能减退症4.垂体危象及昏迷诱因：各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使用镇静剂、降血糖药物等。临床分型：1、高热型：体温高达40℃以上；2、低温型：体温在20-30℃之间；3、低血糖型：血糖<2.8mmol/L4、水中毒型：低血钠水中毒。5、循环衰竭型：6、混合型：低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。腺垂体功能减退症实验室检查靶腺激素测定性激素测定：放射免疫发测定：

7、女性：雌二醇（E2）、孕酮（P）男性：睾酮（T）要注意性激素常有周期性波动，根据不同周期，结合阴道涂片、精液综合分析。甲状腺激素测定:血清甲状腺素（TT4或FT4）；三碘甲腺原氨酸（TT3或FT3）或正常肾上腺皮质激素测定：24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH，17-Ks)、尿皮质醇（F）、血皮质醇（F）。但节律正常。腺垂体功能减退症2.腺垂体激素测定典型患者GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正常，因垂体促激素多呈脉冲式分泌，宜作多次测定。做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发

8、性或继发性。TRH兴奋试验：了解垂体TSH、PRL的储备功能LRH兴奋试验：了解垂体LH、FSH的储备功能ACTH兴奋试验：滴注ACTH后皮质醇不升高者为肾上腺皮质本身所致，延迟上升者为垂体ACTH储备功能不足。对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减