胆汁淤积治疗专家共识

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1、《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考应在规范化基础上进行个体化治疗随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC、PSC、PBC-AIH重叠综合症、ICP与药物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管性胆汁淤积。胆汁淤积的生化学

2、标准：AKP>1.5ULN并且γGT>3ULN。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering管肝细胞胆汁炎症,药物酒精,胆酸激素…PBC,PFICBRIC,ICP囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性

3、肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC)发生率BortoliniMetal.DrugInvest1992;4:83-89;IHC发生率％0204060804354肝硬化6732533555原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎药物相关性肝炎自身免疫性肝炎酒精性肝炎慢性肝炎N＝2520肝内胆汁淤积的诊断流程确定存在胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程查找病因，排除肝外胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病

4、因，如AMA阴性PBC，SC疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程进一步病因诊断，如PSC与IAC、继发性SC鉴别等疾病诊断常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBC-AIH重叠综合征原发性硬化性胆管炎（PSC）妊娠期肝内胆汁淤积（ICP)药物性胆汁淤积性肝病病毒性肝炎导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积胆汁淤积性肝病的治疗熊去氧胆酸（UDCA）激素和免疫抑制剂S-腺苷-L-蛋氨酸ERCP和内镜下治疗肝移植血液净化治疗其他胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering管SAMe是存在于人体组织的一种生理活性分子，可用于妊娠期患

5、者。作用机制：1.甲基供体促进膜磷脂甲基化，增加膜流动性并增加Na+-K+ATP酶活性，加快胆酸的转运；2.转硫基作用，增加谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝细胞的解毒作用抗自由基作用进口药品许可证号：X20040385(500mg片剂)X20040384(500mg针剂)腺苷蛋氨酸－思美泰思美泰针剂－500mg/支,5支/盒思美泰片剂－500mg/片,10片/盒思美泰(丁二磺酸腺苷蛋氨酸)思美泰作用机理腺苷蛋氨酸腺苷同型半胱氨酸谷胱甘肽硫酸盐同型半胱氨酸牛磺酸半胱氨酸CH3抗氧化胆汁酸的摄取胆汁分泌胆汁分泌鸟氨酸腐胺亚精胺精胺腺苷蛋氨酸腺苷蛋胺MTA腺苷蛋氨酸

6、腺苷蛋胺MTA促进正常肝细胞再生激素神经递质细胞膜磷脂核酸蛋白腺苷蛋氨酸CH3通过生成磷脂酰胆碱和甲基化磷脂等，改善细胞膜的流动性保护细胞骨架和毛细胆管膜周围的肌动蛋白参与生成谷胱甘肽，促进肝细胞摄取胆汁酸、促进胆汁分泌妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)ICP的诊断ICP的诊断依据①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清BA明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断；常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。ICP管理推荐意见ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的

7、监护与防护；SAMe唯一被SFDA批准用于ICP治疗。UDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标,但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；思美泰治疗妊娠肝内胆汁淤积观察80例单胎妊娠ICP患者,分为观察组(孕期平均为30周)和对照组(孕期平均为31周)治疗方案:观察组：静脉滴注思美泰1000mg/天；对照组：VitC+辅酶A+ATP静脉滴注，疗程为10天观察指标：肝功能生化指标——血清胆红素、ALT、ALP等瘙痒症状评分妊娠周数、分娩方式、胎儿窒息率王芳中国妇产科临床杂志2006；7(2)139-140结果两组治疗后ALT均有明显下降，

8、而血清胆汁酸、总胆红素、直接胆红素下降程度以思美泰®治疗组为明显（p<0.05)