自身免疫性肝炎

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1、自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）以血清转氨酶升高、循环中存在自身抗体、高γ-球蛋白血症、肝组织学特征性改变（界面性肝炎、汇管区淋巴浆细胞浸润和玫瑰花结样变）以及对免疫抑制治疗应答为特点。近年来由于相关临床经验的累积、实验室诊断技术的发展以及肝活检的普及，使得我国AIH检出率逐年增高。2010年美国肝病研究学会（AASLD）进一步更新了AIH的诊断和治疗指南（AASLDPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofAutoimmuneHepatitis.Hepato

2、logy2010;51:2193-2213）。笔者结合我国患者特点尝试对该指南进行解读，解读内容为个人观点，仅供参考。上海仁济医院消化内科马雄自身免疫性肝炎的诊断标准与方法AIH的诊断基于其相应临床症状与体征、实验室生化、免疫指标异常（血清AST或ALT，免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白升高）、血清自身抗体阳性（ANA、SMA、抗LKM-1或抗LC-1）以及肝脏组织学（界面性肝炎）等依据。此外，诊断AIH前需排除其他可导致慢性肝炎的病因，如：病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等（表1）。（I类，B级）诊断那些临床表现、实验室生

3、化、血清免疫学或肝组织学非典型的病例时，建议使用AIH诊断评分系统进行综合评估（表2）。（IIa类，B级）表1IAIHG1999年自身免疫性肝炎描述性诊断标准特征明确可能肝组织学中度或重度的界面性肝炎，伴或不伴小叶性肝炎或中央区-汇管区桥接坏死，但需不伴胆管病变或明确的肉芽肿或其它提示不同病因的主要病变同“明确”栏血清生化检查血清转氨酶的任何异常，特别是（非排除性的）血清碱性磷酸酶不显著升高。血清a1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常同“明确”栏，但如果Wilson病被排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白浓度异常的患者血清免疫球蛋白总血

4、清球蛋白或g-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的1.5倍血清球蛋白或g-球蛋白或IgG浓度超过正常上限的任何升高血清抗体血清ANA、SMA或抗LKM-1抗体滴度大于1：80。较低的滴度（特别是抗LKM-1）在儿童中有显著意义同“明确”栏，但滴度为1：40或以上。这些血清抗体阴性，但也包括其它特定的抗体阳性者病毒标志物现正感染的甲、乙和丙型肝炎病毒标志物阴性同“明确”栏其它致病因素平均酒精摄入量少于25g/天。最近无已知的肝毒性药物服用史酒精摄入量少于50g/天，最近无肝毒性药物史。如果有确切的证据表明在戒酒和停用药物后持续存在肝损害，摄

5、入较多酒精的患者或最近服用肝毒性药物的患者也可包括在内IAIHG1999年修正的自身免疫性肝炎诊断积分系统性别女性+2HLADR3或DR4+1ALP（正常上限倍数）：AST（或ALT）（正常上限倍数）的比值>3-2其他免疫性疾病甲状腺炎、结肠炎等+2<1.5+2血清γ-球蛋白或IgG与正常值的比值>2.0+3其他特异性自身抗体阳性SLA,LC-1,ASGPR,pANCA+21.5-2.0+21.0-1.5+1<1.00ANA,SMA或LKM-1滴度>1:80+3肝脏组织学检查界面性肝炎+31:80+2主要为淋巴细胞+11:40+1肝细

6、胞呈玫瑰花结样改变+1<1:400结样改变-5AMA阳性-4胆管改变-3肝炎病毒标志物阳性-3其他改变-3阴性+3肝损药物史有-4对治疗的反应完全+2无+1复发+3平均酒精摄入量<25g/天+2治疗前评分：确诊>15可能10-15>60g/天-2治疗后评分：确诊>17可能12-17缩写：ALP：碱性磷酸酶；AST：天冬氨酸氨基转移酶；ALT：丙氨酸氨基转移酶；IgG：免疫球蛋白G；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体；LKM-1：抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体；AMA：抗线粒体抗体；SLA：抗可溶性肝抗原；LC-1：抗肝细胞胞浆I型抗体；AS

7、GPR：抗去唾液酸糖蛋白受体抗体；pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体；HLA：人类白细胞抗原国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG)1999年更新的AIH诊断积分系统具有良好的敏感性和特异性，尤其适用于具有复杂表现、非典型性AIH患者的诊断。但该系统过于复杂，难以在临床实践中全面推广。2008年IAIHG提出的AIH简化诊断积分系统则可方便地在日常临床工作中使用。我们课题小组在一项总数为405例慢性肝病患者（其中1型AIH127例）的临床研究中得出简化积分系统在中国1型AIH人群中的敏感性、特异性分别达到90％和95％。但对自身抗体滴

8、度和/或IgG水平低的患者容易漏诊，因此，建议在不典型患者中联合使用复杂和简化标准进行诊断（JournalofHepatology2011,54:340-347.）。另一个重要方面是，AIH的诊断是一个排除性诊断，又是一